Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) в неонатологии является одной из наиболее значимых, в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме [1]. Согласно статистическим данным врожденные пороки сердца составляют в среднем около 35% всех врожденных пороков развития, и их удельный вес возрастает течением времени [2, 5]. При этом врожденные пороки сердца становятся причиной примерно 11% младенческих смертей и до 50% всех смертей, связанных с пороками развития [4, 8].
В структуре смертности от врожденных пороков сердца и аномалий развития магистральных сосудов 91% пациентов – это дети первого года жизни. Естественная летальность при всех врожденных пороках сердца составляет около 40% и 35% летальных исходов – в раннем неонатальном периоде (до 7 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [6, 9].
Среди всех врожденных пороков сердца более 50-60% из них относятся к порокам с обогащением малого круга кровообращения. Естественное течение таких пороков сопровождается развитием легочной гипертензии, сердечной недостаточности и других осложнений [3, 7].
Очевидное возрастание среди новорожденных частоты сердечно-сосудистых пороков развития – следствие главным образом своевременного обнаружения незначительных дефектов [10]. Различные патогенные факторы оказывают неравнозначное повреждающее действие на плод и всю фетоплацентарную систему. В связи с этим, выделить степень влияния того или иного фактора на развивающийся организм довольно сложно.
Учитывая всю сложность данной проблемы, в данном исследовании сделана попытка анализа неблагоприятных факторов риска и структуры ВПС с обогащением малого круга кровообращения.
Цель исследования: изучить структуру врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения у доношенных и недоношенных новорожденных детей и выявить наиболее значимые факторы риска в их формировании.
Материал и методы. В ходе работы нами обследовано 50 новорожденных детей с врожденными пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения: открытое овальное окно (ООО), открытый аортальный проток (ОАП), дефект межпредсердной перегородки (ДМЖП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМПП), полный открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК), транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий аортальный ствол (ОАС), частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ), тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ). Все дети были разделены на 2 группы. В первую группу вошли 20 доношенных новорожденных. Во вторую группу были включены 30 недоношенных новорожденных детей. Исследования проводились на базе Республиканского перинатального центра и городской детской клинической больницы № 5 г. Ташкента. Проведен анализ анамнестических данных, клинико-лабораторное обследование новорожденных, эхокардиография, нейросонография по показаниям.
Результаты и обсуждение. Влияние различных неблагоприятных факторов в антенатальном, и перинатальном периодах могут существенным образом влиять как на развитие плода, так и на формирование тех или иных пороков. Возрастной состав матерей обследованных новорожденных в обеих группах не имел существенных различий. В 1-й группе средний возраст матерей составил 28,4±1,1 лет, во 2-й - 28,4±1,3 лет. Среди социальных факторов немаловажное значение имеет уровень образованности матерей. Было выявлено, что матери недоношенных детей в 25% случаев имели высшее образование в 75% случаев - среднее, а матери доношенных новорожденных соответственно – в 50% и 50% случаев. Существенным фактором, для формирования ВПС могут быть, как известно, вредные привычки матери. В наших наблюдениях частота их встречаемости была в 1,5 раза выше в группе матерей, родивших недоношенных детей и составила 10%, а в группе женщин, родивших доношенных новорожденных, составила 6,7%.
Состояние здоровья матери, наличие различной соматической и инфекционной патологии также может влиять и на формирование ВПС, и на внутриутробное развитие плода. Среди всех заболеваний матерей лидирующее место занимает анемия, частота встречаемости которой в обеих группах была одинакова и составила 80%. Хроническая соматическая патология у матерей первой группы была выявлена в 26,7%, а у матерей второй группы в 30% случаев. В 1-й группе у матерей, родивших недоношенных детей, ОРВИ встречались чаще (55%), чем у матерей, родивших доношенных детей (40%). В обеих группах у трети матерей (30%) была выявлена герпесвирусная инфекция, цитомегаловирусная инфекция в 1-й группе встречалась в 35%, а во 2-й группе – в 10% случаев.
Среди факторов риска, воздействующих во время беременности у подавляющего большинства матерей детей 2-ой группы (86,7%) и у значительной части матерей детей 1-ой группы (65%) встречаются ранние токсикозы. Следующим по значимости был такой фактор, как угроза самопроизвольного выкидыша, которая в 1,5 раза превалировала у матерей недоношенных детей (40%), чем у матерей доношенных детей (26,7%).
Развитие ребенка с ВПС в неблагоприятных условиях и рождение его при осложненных родах в значительной мере ухудшает его состояние при рождении. Анализ полученных данных позволяет констатировать, что недоношенные дети с ВПС, в 1,5 раза чаще рождались путем кесарева сечения (40%), чем доношенные дети (26,7%). Также было установлено, что в 1-ой группе частота встречаемости патологических родов с аномалией предлежания плода, затяжными, стремительными родами составила 20%, а во 2-й группе – 23,3%.
Нами было проанализировано состояние новорожденных детей с ВПС при рождении и при поступлении в стационар. Было установлено, что недоношенные дети с ВПС в 25% случаев рождались в среднетяжелом состоянии, в 75% случаев в тяжелом состоянии, а при поступлении в стационар уже у 50% детей состояние ухудшалось до тяжелой степени и у 50% до крайне тяжелой степени. Доношенные новорожденные рождались в 20% случаев в среднетяжелом состоянии, в 80% случаев в тяжелом состоянии. При поступлении в стационар у 76,7 % детей общее состояние расценивалось как тяжелое и у 23,3% новорожденных как крайне тяжелое.
В нашем исследовании была проанализирована структура ВПС у новорожденных детей с обогащением малого круга кровообращения (табл.1). Наши наблюдения показали, что наиболее часто и у недоношенных (53,3%), и у доношенных новорожденных детей (60%) встречаются ДМЖП, составляя в общей картине 56% случаев.
Таблица 1. Частота встречаемости различных видов ВПС у доношенных и недоношенных новорожденных детей
Затем по убывающей частоте у недоношенных детей встречаются ОАП (55%), ООО (45%), ДМПП (35%), у доношенных также ОАП (40%), ООО (40%), ДМПП (26,7%). Среди общего числа детей эти пороки составили: ОАП – 46%, ООО – 42%, ДМПП – 30%. Полный открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) встретился у 4-х доношенных детей, что составило 13,3%.
Было выявлено также, что при наличии у ребенка транспозиции магистральных сосудов, дети чаще рождались недоношенными. У них частота ТМС составила 20%, а у доношенных новорожденных – 10%. Общий аортальный ствол встретился только у 3-х доношенных детей, что составило 10%. Частичный аномальный дренаж легочных вен встретился у 1-го недоношенного (5%), и у 1-го доношенного ребенка (3,3%).
Тотальный аномальный дренаж легочных вен встретился у 1-го недоношенного ребенка (5%) и у 3-х доношенных детей, что составило 10%. В наших исследованиях зачастую у новорожденных детей выявлялось сочетание двух, трех, а иногда и более различных видов врожденных пороков сердца (табл.2).
Таблица 2. Кратность сочетаний ВПС у недоношенных и доношенных детей
Результаты наших исследований показали, что только у двух недоношенных детей встречался один вид порока, что составило 10% случаев. Доношенные новорожденные с одним видом порока рождаются чаще, что составляет 20% (6) детей. У всех остальных детей отмечались сочетанные виды ВПС.
Наиболее часто у недоношенных детей встречается сочетание 2-х видов ВПС – 65%. Среди доношенных детей также сочетание 2-х видов порока встречается часто, но несколько меньше, чем у недоношенных и составляет 53,3%.
Также нами выявлено, что четверть недоношенных детей рождается с сочетанием 3-х (15%) и 4-х (10%) видов ВПС. Среди доношенных новорожденных с сочетанием 3-х видов пороков рождается 26,7% детей. При сочетании 4-х видов порока среди наблюдаемых нами детей не было доношенных новорожденных, все эти дети рождались недоношенными. Среди общего числа детей 16% новорожденных рождались с одним видом порока, 58% – с сочетанием двух видов ВПС, 22% – с сочетанием 3-х видов ВПС, 4% – с сочетанием 4-х видов ВПС.
Нами также был проведен анализ частоты встречаемости ВПС у доношенных и недоношенных новорожденных детей в зависимости от пола (табл. 3).
Таблица 3. Структура различных видов ВПС у доношенных и недоношенных новорожденных детей в зависимости от пола
Из таблицы 3 видно, что среди всех детей у мальчиков чаще встречались такие ВПС, как ООО (42,9%), ДМПП (32,1%), ТМС (17,9%), ТАДЛВ (14,3%), полный ОАВК (10,7%).
Среди всех девочек чаще встречались ДМЖП (59,1%), ОАП (50%). Также частота встречаемости таких пороков, как ОАС (9,1%) и ЧАДЛВ (9,1%) у девочек была больше, чем у мальчиков.
Таким образом, недоношенные дети с ВПС чаще рождались у матерей с более низким уровнем образованности и, наоборот. Подавляющее большинство всех матерей страдали анемией и переносили острые вирусные инфекции и ТORСН инфекции. У матерей, родивших недоношенных детей с ВПС в 3,5 раза чаще встречается цитомегаловирусная инфекция. Хроническая соматическая патология выявляется у трети всех матерей. Проведенные исследования показали, что среди всех воздействующих факторов риска у подавляющего большинства матерей встречаются ранние токсикозы, угроза выкидыша выявляется более чем у трети всех женщин (32%), при этом в 1,5 раза превалируя у матерей недоношенных новорожденных детей. Частота встречаемости вредных привычек была в 1,5 раза выше в группе матерей, родивших недоношенных детей. Установлено, что среди всех наблюдаемых новорожденных с ВПС более трети рождается путем кесарева сечения, причем недоношенных детей с ВПС, в 1,5 раза чаще.
Указанные факторы риска оказывают существенное влияние как на формирование ВПС, так и на состояние новорожденных после рождения. Значительная часть детей поступает в стационар в тяжелом и крайне тяжелом состоянии. В подавляющем большинстве ВПС с обогащением малого круга кровообращения бывают комбинированными и чаще всего приводят к рождению недоношенных детей. Выявлены также некоторые различия по частоте встречаемости отдельных видов ВПС у мальчиков и девочек.