Актуальность. Эпилепсия и судорожные пароксизмы – распространенная патология нервной системы у детей. Как выявлено исследованиями, частота судорог в общей популяции составляет 17-20 случаев на 1000, тогда как эпилепсия – 5-10 случаев на 1000 [1]. Эпилептические энцефалопатии составляют, по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40% поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств и до 3–10% всех эпилептических расстройств [4, 6].
В проект новой классификации эпилептических синдромов Международной противоэпилептической лиги введена рубрика «Эпилептические энцефалопатии» [1]. Она включает хронические расстройства, при которых главную проблему составляют тяжелые мозговые дисфункции, обусловленные эпилептическими разрядами, проявляющимися на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) как эпилептиформная активность [1-3].
В эту рубрику внесены синдромы и формы известных ранее «катастрофических эпилептических энцефалопатий», при которых частые и тяжелые эпилептические припадки сочетаются с задержкой или регрессом психоневрологического развития (синдромы Отахара, Уэста, Леннокса-Гасто, Драве и др.). Сюда же отнесены эпилептическая афазия Ландау-Клеффнера и эпилепсия с постоянными комплексами спайк-волна во время медленноволнового сна, клинически проявляющиеся тяжелым нарушением речи и других когнитивных функций, иногда без эпилептических припадков [5].
При непароксизмальных эпилептических расстройствах, связанных с вовлечением неспецифических срединных структур мозга, проявляющихся на ЭЭГ билатерально-синхронными разрядами эпилептиформной активности, имеет место нарушение функций, определяющих уровень функциональной активности мозга, поле внимания и его фокусировку, общую регуляцию поведения, контроля деятельности [2, 4]. Это объясняет модальную неспецифичность клинических проявлений и определяет характерные черты в ЭЭГ, такие как билатеральная синхрония и широкое распространение по мозгу.
Соответственно этому в собственных исследованиях нарушения, связанные с билатерально-синхронными эпилептиформными разрядами (БСЭР), проявлялись обсессивно-компульсивным расстройством, детским аутизмом, шизофреническими расстройствами, синдромом дефицита внимания и гиперактивности, расстройством деперсонализации – дереализации, депрессивным синдромом, расстройствами поведения и сна. Аналогичные нарушения психики и поведения, связанные с БСЭР, многократно описаны в литературе [3,5].
Фокальные корковые эпилептические разряды способствуют нарушениям, характерным для функциональной локализации. Префронтальная кора является центром мотивированного внимания, целеполагания, социальной коммуникации, планирования, осознания и контроля эмоций и связанных с ними аспектов поведения: психического и телесного контакта, агрессии, избегания [2]. Она является исполнительным звеном, перерабатывающим информацию от лежащих позади отделов, интегрирующим поступающую информацию с хранящейся в памяти и на этой основе осуществляющей планирование и выполнение поведения, связанного с социализацией [2, 6].
Отсюда комплекс наблюдаемых при эпилептических дисфункциях лобных долей нарушений психики. Характерными психическими непароксизмальными нарушениями при лобно-долевых эпилепсиях являются детский аутизм и другие общие расстройства, шизофреноподобные нарушения. При этом наблюдаются БСЭР на ЭЭГ в фронтополярных и других лобных отведениях [2, 6].
Целью нашей работы было изучение клинико-нейровизуализационных проявлений эпилептической энцефалопатии
Материалы и методы исследования. Исследование проводилось в неврологическом отделении клиники Ташкентского Педиатрического медицинского института среди 69 детей в возрасте от 3 до 14 лет с диагнозом эпилептическая энцефалопатия, из них 22 ребенка без жалоб на эпилептические припадки Дебют эпилептических приступов отмечался в широком возрастном диапазоне от 1 месяца до 10 лет (средний 6,3±4,9).
Больным в возрасте от 5 до 14 лет было проведено клинико-неврологическое исследование, изучено состояние интеллекта у детей при помощи методики Равена с целью вынесения диагностического суждения об уровне сформированности отдельных умственных операций. Качественно была оцена развитости мыслительных операций в зависимости от успешности решения заданий определённых серий (А, В, С, D, Е). Детям в возрасте 3-5 лет применялась шкала Bayley Mental Scale психического развития.
В данной работе использовались общеклинические, неврологические и инструментальные методы исследования (ЭЭГ).
Результаты и их обсуждение: Больные поступали с жалобами на отставание в психо-речевом развитии (38,5%), энурез (46,2%), логоневроз (15,4%), нарушение психики и поведения (41,0%).
При объективном обследовании наблюдались субклинические признаки рефлекторного гемисиндрома без патологических знаков, слабые знаки орального автоматизма, симптом Хвостека, повышение глубоких рефлексов, мышечная гипотония.
Неврологический статус характеризовался у 55,6% больных с эпилептической энцефалопатией выраженным интеллектуальным дефицитом, аутизмом, грубой задержкой психомоторного развития. У 44,4% больных наблюдалось гиперактивное поведение, отставание в обучении в школе относительно своих сверстников, драчливость, расторможенность, когнитивные нарушения. Клинико-неврологическое исследование у 55,6% выявило рассеянную очаговую симптоматику с выраженным интеллектуальным дефицитом.
У 18,8% детей с эпилептической энцефалопатией диагностирован синдром Леннокса-Гасто, синдром Ландау-Клеффнера – у 1,4% и у 7,8% синдром Веста.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) характеризовался полиморфизмом приступов, когнитивными нарушениями, специфическими изменениями электроэнцефалограммы и резистентностью к терапии. Для него были характерны следующие виды приступов: пароксизмы падений, тонические приступы, атипичные абсансы и внезапных падений. У 4 детей с данной патологией наблюдалось кратковременное выключение сознания. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. У всех детей с данным синдромом наблюдалось в психомоторном развитии, которое усугубляется с началом болезни. ЭЭГ паттерн-диффузная медленная пик-волновая активность билатеральная и синхронная с частотой 1 2,5 Гц, с акцентом на лобные и височные доли.
У детей с синдромом Веста во время приступа наблюдался быстрый наклон тела вперед с согнутой головой. У всех детей судороги возникали, когда ребенок засыпал или перед пробуждением. Частота приступов доходила до десятков и сотен раз в сутки. У всех детей наблюдалось тяжелое нарушение психомоторного развития. Для синдрома Веста была характерна генерализованная высоко амплитудная медленная волна или низко амплитудные ритмы бета-диапазона на электроэнцефалограмме. В 1 случае регистрировалась фокальная эпилептическая активность. Межприступные изменения на ЭЭГ в виде гипсаритмии, которые характеризовались непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активностью с многочисленными спайками или острыми волнами без существенной синхронизации между гемисферами и различными отделами в пределах одной гемисферы головного мозга.
В нашем исследовании синдром Ландау-Клеффнера наблюдался у 1 ребенка в возрасте 4,5 года. Данный ребенок на фоне ранее нормального развития потерял способность понимать обращенную к нему речь и говорить. Было характерно тяжелое поражение рецептивной (импрессивной, сенсорной) стороны речи. Слух и невербальный интеллект при этом не пострадал. На ЭЭГ пароксизмальные изменения, двусторонние, в области височной коры.
У 22 детей (31,9%) в анамнезе не было эпилептических припадков. В психическом статусе отмечались тревога, расстройство речи, мутизм, глубокая умственная отсталость с расстройствами развития речи, на определенном этапе фигурировал даже диагноз шизофрении. Эти дети были отнесены ко II типу эпилептической энцефалопатии.
ЭЭГ картина характеризовалась лобными фокусами эпилептиформной активности. У 16 пациентов обращение было связано с расстройствами поведения, у 3 были тяжелые расстройства психического развития типа аутизма, у 1 пациентки – галлюцинаторно-кататонические нарушения, у 2 — детская шизофрения. Таким образом, при лобных эпилептических фокусах преобладали формы патологии поведенческого, социального и психотического круга.
Нарушения социализации преобладали у пациентов с левосторонними фокусами. Особенно характерна высокая частота билатерально-синхронных лобных разрядов (56,7%) и дополнительно (15%) вторичной билатеральной синхронизации в лобных отделах при латерализованных фокусах, что говорит о роли вовлечения медиальных лимбических лобных структур (поясной извилины и орбитофронтальной коры).
В ходе исследований у детей с поведенческими и психическими нарушениями без эпилептических припадков в 31,8% случаях были выявлены височные эпилептические фокусы. Клиническая картина при височных разрядах разделилась на два основных массива: нарушения речевых функций у 3 пациентов с левосторонним фокусом на ЭЭГ; общие, неспецифические в отношении локальных нейропсихологических функции расстройств развития, личности, эмоционально-аффективные невротические нарушения у 4 больных с правосторонними фокусами. Латерализация выявилась и при анализе нарушений речевых и языковых функций: нарушения семантических и прагматических аспектов речи и языковой памяти наблюдались чаще при левополушарных фокусах, а таковые звукопроизношения и восприятия интонационных аспектов речи преобладали при правополушарных фокусах. Таким образом, при височных фокусах клиническая картина точно соответствует функциональной специализации области локализации эпилептических нарушений.
Анализ собственных данных ЭЭГ исследований показывает, что центротемпоральные спайки могут являться причиной тяжелых речевых, познавательных, психических, поведенческих нарушений у детей без эпилептических припадков, из чего следует, что «роландический фокус не так доброкачествен, как когда-то считалось».
Таким образом, описанные структурные изменения, которые могут сохраняться и при прекращении эпилептической активности, являются причиной персистирования клинических нарушений.
Исходя из наших наблюдений можно заключить, что основным ЭЭГ-феноменом наряду с высокоамплитудной активностью было грубое нарушение ритмики. Высокоамплитудная активность имела медленный характер, часто сочетаясь с эпилептиформной, что позволило классифицировать это явление как эпилептическую дизритмию. Такое грубое нарушение биоэлектрических ритмов указывает на тяжелое расстройство функции отмеченных структур, являющихся, как правило, при парциальных формах эпилепсии пейсмекерами эпилептической активности. Это собственно и определяет отсутствие у пациентов эпилептических припадков при вышеуказанных нарушениях психики, что особенно важно, так как в настоящее время концепция генетического механизма поведенческих расстройств и нарушений развития у подобного контингента больных, а также дисфункции трансмиттерных систем мозга (дофаминергической и др.) находит подтверждение лишь в единичных случаях.
Таким образом, суммируя данные клинико-электроэнцефалографических корреляций при эпилептических энцефалопатиях и непароксизмальных эпилептических расстройствах, можно с достаточным основанием связать наличие перманентных психических и неврологических проявлений с эпилептической активностью в функционально значимых областях мозга. Механизмы непароксизмальных эпилептических расстройств едины с общими механизмами эпилептогенеза.