Первичные опухоли костей достаточно редки и составляют 1,5-2% от всех встречающихся новообразований человека. По многочисленным литературным данным заболеваемость первичными опухолями костей в среднем составляют у мужчин 1, а у женщин 0,6-0,7 на 100 000 населения. Принято считать, что доброкачественные опухоли костей встречаются в 1-2,5 раза реже злокачественных новообразований той же локализации [2].
Опухоли опорно-двигательной системы изучены значительно хуже, чем новообразования других органов. Этот факт объясняется сравнительной редкостью, отсутствием в лечебных учреждениях страны специализированных отделений, и эти опухоли не учитываются как самостоятельная нозологическая форма [3]. Стоит отметить, что в дифференциальной диагностике опухолей костей скелета приходится достаточно часто принимать во внимание ряд патологических процессов: первично-хронический остеомиелит, стрессовый перелом, остеохондропатии, обызвествленный инфаркт костного мозга и другие опухолеподобные заболевания костей. Опухоли костей являются одним из труднейших разделов патологии как с точки зрения своевременной и правильной диагностики, так и в свете поиска эффективных методов рационального лечения [1]. При подозрении на опухолевую патологию необходим весь комплекс обследований в специализированном учреждении [6].
К опухолеподобным поражениям костей относятся патологические процессы, которые по ряду клинико-рентгенологических и структурных признаков стоят близко к опухолевым, оставаясь при этом прогностически благоприятными. Диагностика неопухолевых поражений, способных симулировать первичные опухоли костного скелета, нередко представляет собой сложную задачу. Многообразие клинико-морфологических вариантов патологических процессов, которые могут развиваться в костной системе, усугубляет эти трудности и повышает вероятность ошибки при их распознавании. При этом всегда необходимо помнить, что ошибочный диагноз может повлечь применение неадекватных, часто калечащих больных лечебных мероприятий.
Для того чтобы избежать ошибок, необходимо соблюдать ряд непреложных правил. Дифференциальная диагностика опухолей и опухолеподобных процессов в костях всегда должна быть комплексной, с коллективным участием врача онкоортопеда (хирурга), врача лучевой диагностики, и клинического патолога. Клинический патолог всегда должен помнить, что прежде, чем приступить к микроскопическому изучению тканевого материала, он обязан тщательно ознакомиться с результатами клинико-рентгенологического исследования, которые могут дать очень ценную информацию еще до изучения микроскопического препарата.
«Бурая опухоль» гиперпаратиреоидизма или синдром Реклингаузена-Енгеля достаточно редко встречающееся заболевания, поэтому врачи первичного поликлинического звена плохо знакомы с этой патологией. Это костное поражение возникает как проявление первичного гиперпаратиреоидизма. Заболевание обычно начинается в возрасте 20—40 лет и проявляется нехарактерными симптомами (боли в костях, рвота, полиурия, полидипсия). Постепенно развивается ограничение подвижности близлежащего сустава; могут быть спонтанные переломы. Рентгенологически определяются обширные очаги остеопороза, которые в длинных трубчатых костях располагаются в области диафизов. Костные проявления болезни всегда развиваются на фоне гиперпаратиреоидизма (гиперкальциемия, гипофосфатемия, повышение уровня фосфатазы в плазме крови, гиперкальциурия, нефрокальциноз), что клинически осложняется судорожным синдромом, нарушением сердечного ритма в виде персистирующей формы фибрилляции предсердий с тахи/брадисистолией и диастолической дисфункции левого желудочка. Причиной гиперпаратиреоидизма обычно служит опухоль паращитовидной железы. Хроническая гиперпродукция паратгормона активизирует остеокласты, что ведет к остеопорозу, который определяется рентгенологически [1].
Стоит отметить, что нередки случаи возникновения патологических переломов костей.
Переломы диафиза составляют около 40% всех переломов бедренной кости. Такие переломы относятся к очень тяжелым, жизнеугрожающим повреждениям. Наиболее часто эти переломы случаются у людей у людей трудоспосбного возраста, и, как правило, они являются результатом высокоэнергичной травмы, полученной в результате дорожно-транспортного происшествия, падения с высоты и т.д. Нередко такие переломы осложняются повреждением сосудов и нервов, а так же травматическим шоком. Также переломы диафиза бедренной кости могут быть и результатом низкоинергетической травмы на фоне патологического процесса в кости таких как, остеопороз, остеомиелит, туберкулез, а так же опухоли и опухолеподобных заболеваний костей.
Такой комплекс тяжелой сопутствующей патологии существенно осложняет состояние пациента, что необходимо учитывать в предоперационной подготовке, выборе способа хирургического лечения, послеоперационном ведении больного и его реабилитации.
Микроскопическая структура «бурой опухоли» гиперпаратиреоидизма представлена очаговыми скоплениями гигантских многоядерных клеток типа остеокластов. Группы остеокластов располагаются в богато васкуляризованной волокнистой соединительной ткани. В последней нередко определяются очаги костеобразования. Могут быть очаги старых и свежих кровоизлияний.
«Бурую опухоль» гиперпаратиреоидизма необходимо отличать от гигантоклеточной опухоли кости. При дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо учитывать клинические данные: при «бурой опухоли» всегда имеют место проявления гиперпаратиреоидизма. В распознавании этих двух типов поражения помогают их различия в локализации: в длинных трубчатых костях поражение при гиперпаратиреоидизме обычно располагается в диафизах, в то время как при гигантоклеточной опухоли — в концевых отделах костей. Для «бурой опухоли» характерна более волокнистая и менее богатая клеточными элементами гистологическая структура.
Клинический пример. В Самарский Областной клинический онкологический диспансер 29.08.2014 г. поступил пациент А., 58 лет с диагнозом направившего учреждения: «Множественные метастазы в кости скелета из невыявленного первичного очага. Патологический перелом верхней трети левой бедренной кости».
Пациенту проведено дообследование, включающее в себя: компьютерная томография (КТ) левого бедра, КТ шеи, сцинтиграфия скелета, сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез. Больному проведен мониторинг уровня содержания кальция (рис. 4) и паратгормона (рис. 5) сыворотки крови на протяжении всей госпитализации.
Рис. 1. Картина системного остеопороза в сравнении с нормальной структурой костной ткани.
Рис. 2. Сцинтиграфия скелета. Заключение: Множественные очаги накопления радиофармпрепарата (158-456%) в костях скелета.
Рис. 3. Компьютерная томограмма шеи (стрелкой указана увеличенная нижняя правая паращитовидная железа). Заключение: Аденома паращитовидной железы справа 40х35х61 мм. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия.
Рис. 4. График уровня содержания кальция в сыворотке крови.
Рис. 5. График уровня содержания паратгормона в сыворотке крови.
На основании дополнительных методов обследования пациенту поставлен клинический диагноз:
Основное заболевание: Аденома нижней правой паращитовидной железы. Гиперпаратиреоидная остеодистрофия. Бурая опухоль средней трети левой бедренной кости.
Осложнение: Патологический перелом средней трети левой бедренной кости со смещением отломков от 20.08.2014 г.
Сопутствующие заболевания: Анемия смешанного генеза тяжелой степени. Ишемическая болезнь сердца. Постоянная форма фибрилляции предсердий, тахисистолия. Атеросклероз аорты с дегенеративными изменениями аортального клапана. Хроническая сердечная недостаточность, 1 стадия, 2 функциональный класс. Хронический пиелонефрит, фаза латентного воспаления. Хроническая почечная недостаточность, 1-2 стадия. Желчнокаменная болезнь. Хронический калькулезный холецистит, ремиссия.
При проведении врачебного консилиума принято решение: проведение консервативного лечения в объеме направленного на снижение уровня кальция сыворотки ниже 2,6 ммоль/л для проведения последующего оперативного вмешательства (инфузионная терапия) стабилизация состояния со стороны сопутствующих заболеваний.
Проведение симультантной паратиреоидэктомии и блокируемого интрамедуллярного остеосинтеза левой бедренной кости.
Предоперационная подготовка была проведена по разработанной на кафедре терапии института последипломного образования Самарского государственного медицинского университета методике обследования и лечения диастолической дисфункции у пациентов с гипертонической болезнью, которая включала в себя: назначение «Престариума» в дозе 10 мг/сутки с добавлением «Кораксана» в дозе 7,5 мг 2 раза в день. Применение предложенной схемы консервативного лечения использовали как до оперативного лечения, так и в послеоперационном периоде общей продолжительностью 1 месяц.
12.09.2014 г. выполнено оперативное вмешательство в объёме: паратиреоидэктомии и блокируемого интрамедуллярного остеосинтеза левой бедренной кости.
Гистологическое исследование. Макроописание: №1 - образование диаметром 40х35х61 мм, серо-желтого цвета. Микроописание: аденомы паращитовидной железы из светлых клеток.
Рис. 6. Аденома нижней правой паращитовидной железы.
Рис. 7. Рентгенограмма левого бедра пациента А. до операции (стрелкой указана зона патологического перелома).
Рис. 8. Рентгенограмма левого бедра пациента А. 3е сутки после операции (стрелкой указан блокируемый интрамедуллярный остеосинтез).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана заживала первичным натяжением. Швы удалены на 21 сутки со дня операции. Пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии. Предписан охранительный режим двигательной активности, соответствующий пациентам данной нозологической группе.
Рис. 9. Рентгенограмма левого бедра пациента А. через 1 год сутки после операции (стрелкой указана консолидация зоны перелома).
Пациент находится на диспансерном наблюдении в течение полутора лет. Отмечается полная консолидация патологического перелома левой бедренной кости, а так же положительная динамика в виде уменьшения очагов «бурой опухоли» по данным компьютерной томографии и нормализация показателей уровня кальция и паратгормона сыворотки крови. При очередном осмотре данных за прогрессию не выявлено.