Врожденные пороки развития женских половых органов составляют 14% всех врожденных аномалий развития. В последние годы наблюдается тенденция к увеличению частоты выявления пороков развития различных органов и систем, в том числе и пороков развития гениталий, что обусловлено, возможно, как повышением заболеваемости, совершенствованием методов их диагностики, так и ухудшением экологической обстановки.
Аномалии развития органов репродуктивной системы являются полиэтиологическими пороками, связанными с хромосомными и генными аномалиями, тератогенным воздействием на плод различных экзогенных и эндогенных факторов, гормональными нарушениями в период органогенеза [2,3] и могут наблюдаться на всех этапах эмбрионального развития полового тракта, включая: аномалии гонад, внутренних и наружных половых органов.
Врожденное отсутствие матки и влагалища (синдром Рокитанского-Кюстера-Майера-Хаузера) - редко встречающийся порок развития. Частота аплазии матки и влагалища колеблется от 1 на 5000 до 1 на 20 000 новорожденных девочек [1,4].
Большинство зарегистрированных случаев спорадические, однако, встречаются и семейные формы. СМРКХ характеризуется аплазией матки и верхних 2/3 влагалища при нормальном развитии яичников, наружных половых органов и вторичных половых признаков при отсутствии хромосомных аномалий (кариотип 46ХХ).
Впервые синдром был описан в начале 19 века немецким ученым Майером как отсутствие влагалища у мертворожденных девочек с множественными пороками развития. Позднее, Рокитанский и Кюстер, изучая патофизиологию и патологическую анатомию нарушений развития женских половых органов, определили, что при этом пороке развития часто отсутствует также и матка, но имеются нормально функционирующие яичники. Еще позже Хаузер выявил связь между аплазией матки и влагалища и аномалиями развития скелета и почек.
Как правило, СМРКХ впервые выявляют при обследовании половозрелых девушек по поводу первичной аменореи. Реже нарушения выявляются при начале половой жизни или случайно, при обследовании по поводу нарушений функций соседних органов [2,4].
Диагностика пороков развития матки и влагалища представляет значительные трудности, в том числе при использовании современных методов визуализации (УЗИ, МРТ, лапароскопии, гистероскопии), что приводит к ошибкам в распознавании характера порока. Следствием диагностических ошибок является выполнение необоснованных хирургических вмешательств у 24—34% больных, особенно при сложных, сочетанных и атипичных пороках развития матки и влагалища.
Выбор наиболее эффективных реконструктивно-пластических операций при пороках развития гениталий остается достаточной сложной проблемой, в связи с многообразием форм аномалий половых органов и сочетаний с врожденными пороками других органов, сопутствующими заболеваниями, сочетанной эндокринной патологией и нарушениями сексуальной и репродуктивной функции [1,4,9,10].
Качество жизни больных с врожденными аномалиями половых органов, а также решение проблем сексуальной и репродуктивной функций во многом определяются эффективностью и обоснованностью хирургической коррекции, особенно производимой в детском возрасте. Необходимо совершенствовать методы восстановления сексуальной и детородной функции у пациенток с аномалиями развития гениталий после корригирующих операций в детском и репродуктивном периодах [4,8,11].
Применения многих методов кольпопоэза, таких как брюшинный, кожный, бескровный и т.д. происходит облитерация, сужение просвета искусственного влагалища [5, 6]. Это определяет необходимость постоянного бужирования или коитуса на протяжении всего периода половой активности партнеров. Поэтому большинство методик малоэффективны в оперативной гинекологии и реконструктивной хирургии. Известен способ вагинопластики, заключающийся в перемещении монотубулярного трансплантанта сигмовидной кишки в тоннель ректовезикальной клетчатки [4, 7]. Этот способ позволяет выполнить кольпопоэз в любом возрасте и обеспечивает надежную профилактику сужения интроитуса или выпадения его стенок.
Полипы представляют собой патологические разрастания внутреннего слоя стенки толстой кишки (ободочной и прямой), которые выступают в просвет кишки. Полипы могут быть плоскими (стелющимися) или иметь "ножку". Полипы ободочной и прямой кишок – довольно часто встречающиеся образования, обнаруживаемые у 15-20% взрослого населения. Большинство из них являются доброкачественными образованиями, но в некоторых случаях они могут перерождаться в рак. Полипы могут образовываться в любой части толстой кишки, но наиболее часто они обнаруживаются в левой половине толстой кишки, сигмовидной и прямой кишке. Чаще всего такие наросты появляются вследствие воспалительного процесса слизистой кишечника. На вид полипы кишечника напоминают грибы или соцветия цветной капусты [12].
Мы представляем клинический случай выявления полипа неовлагалища у пациентки после сигмоидального кольпопоэза.
Больная М., 30 лет. Обратилась в отделение гинекологии на базе кафедры акушерства и гинекологии педиатрического факультета с жалобами на обильные выделения из половых путей слизистого характера, неприятные ощущения и образования в области неовлагалища, зуд.
Из анамнеза: В 17 лет обратилась к гинекологу, при правильном физическом и половом развитии с жалобами на отсутствие менструации. При обследовании установлен диагноз: синдром Рокитанского-Кюстера. В 20 лет была произведена операция кольпопоэза из сигмовидной кишки. Послеоперационный период протекал без осложнений. 27 лет вышла замуж, воспитывает 2 детей. Больная регулярно живет половой жизнью, и при этом каких либо неудобств не отмечали ни сама женщина, ни ее партнер. В последние недели отмечает обильные выделения из половых путей, боли при половом контакте.
Перенесенные заболевания: частые ангины.
При объективном исследовании: рост 160 см, вес 54 кг. Кожа обычной окраски, чистая. Молочные железы развиты, отделяемого из сосков нет. При гинекологическом исследовании наружные половые органы развиты правильно. Влагалище по зонду 10,5 см, ширина входа 30 мм. Слизистая оболочка неовагины влажная, складчатая, розового цвета. В 3 часах по циферблату имеется образование размером 12х8 мм, на вид как соцветие цветной капусты.
Дополнительное обследование. Анализы крови и мочи в пределах нормы. Бактериоскопическое и бактериологическое исследование мазка выявило грибы рода Candida.
По данным УЗИ органов малого таза матка в виде тяжа: 30х6х8 мм, яичники: правый размерами – 24х18х22 мм, левый – 26х18х23 мм. УЗИ почек патологии не выявлено.
Полип неовлагалища был удален. Получила противовоспалительную и местную терапию. На заключительном этапе после достижения клинического выздоровления назначены свечи биоселак.
Гистологический диагноз: Железисто-ангиматозный полип с воспалительно-клеточной инфильтрацией (рис.).
Рис. Полип неовлагалища - гистология.