Актуальность проблемы.В структуре опухолей задней черепной ямки новообразования мозжечка занимают около 70,6-73,6% [1]. Опухоли мозжечка могут быть как доброкачественными (астроцитомы), отличающиеся медленным ростом, так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). Медуллобластомы составляют около 20,0 % всех первичных опухолей центральной нервной системы у детей. В США ежегодно на 1 миллион белого населения выявляют 2 новых случая медуллобластом, на 1 миллион чернокожего - 1 случай, ежегодно в возрасте до 18 лет выявляют 1700 заболевших детей, [4]. У взрослых они чрезвычайно редки — ежегодно 5—6 новых случаев на 10 миллионов [5,6]. Ежегодно с опухолями мозжечка болеют в России 1,4 на 100000 детей в возрасте до 16 лет, что составляет примерно 450 новых случаев в году [2].
В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет [7]. Синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия клинически проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки [8].
Медленный рост опухоли, расположение в непосредственной близости от ликворосодержащих пространств создают хорошие условия для развития компенсаторных механизмов головного мозга, в силу чего клинические проявления возникают на более поздних этапах заболевания, когда опухоль достигает больших размеров и представляет определенные сложности для хирургического лечения [3] .
Поражение мозжечка, прежде всего его червя вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия. Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. При изолированном поражении гемисфер наблюдаются координаторные нарушения, сопровождающиеся неустойчивостью, раскачиванием тела и падением [4].
До сих пор и нередко больные с такими патологиями принимают неквалифицированное лечение в течение длительного времени у педиатров, инфекционистов, неврологов, госпитализируются в нейрохирургические отделения в запущенных, декомпенсированных состояниях.
Уместно отметить, что несмотря на наличие многочисленных работ, освещающих течение, методов лечения опухолей мозжечка, в них клинические симптомы, особенно, ранние признаки представлены не достаточно и поэтому проведение новых исследований в этом направлении считаем целесообразным.
Цель исследования. Целью нашегоисследования явилось изучение особенностей клинического течения опухолей мозжечка.
Материалы и методы исследования. В настоящее исследование включены данные клинико-неврологических обследований 35 больных (21 женщин, 14 мужчин). Средний возраст пациентов составил 30 лет (соответствующей вариацией от 3 до 69 лет), находившихся в стационарном лечении в отделении нейрохирургии клиники Самаркандского медицинского института (СамМИ) по поводу опухолей мозжечка с 2012 г по 2014 года. В нее вошли 10 (28,5%) пациентов с опухолями, локализующихся в черве мозжечка, 8 (22,8%) пациентов в мосто-мозжечковом углу, 8 (22,8%) пациентов в левой гемисфере, 5 (14,2%) пациентов в правой гемисфере, 4 (11,4%) пациента в IV-м желудочке. Всем больным проводилось комплексное обследование, включая компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Результаты исследования и их обсуждение. Клиническая картина опухолей мозжечка характеризовалась постепенным прогрессированием мозжечковых и мозжечково-вестибулярных симптомов, связанных с локальным поражением мозжечковой ткани, стволовым синдромом, зависящим от сдавления ствола на уровне задней черепной ямки, а также от нарушения функции черепно-мозговых нервов и синдромом повышения внутричерепного давления, обусловленным желудочковой гидроцефалией.
Ранним симптомом заболевания являлся головная боль, которая частенько сопровождалось рвотой. К числу ранних симптомов опухолей мозжечка также можно отнести нарушение координации, нистагм, мышечную гипотонию.
Постепенное прогрессирование внутричерепного давления сопровождалось рвотой у 28 больных (80,0%), она нередко наблюдалось одновременно головокружением у 9 больных (25,7%), вынужденным положением головы и туловища (табл.1).
Таблица 1. Частота встречаемости неврологических симптомов при опухолях мозжечка
Наиболее часто встречаемым симптомом при опухолях мозжечка являлась гипотония мышц в конечностях, которая наблюдалось у 34 больных (97,1%). Нарушение позы и положения выявлено у 32 больных (91,4%), которое проявлялось с фиксированным положением головы и запрокидыванием ее назад или наклоном вперед.
Для опухолей мозжечка характерными были нарушения функции черепно-мозговых нервов (80,0%), среди глазодвигательных нарушений наиболее отчетливыми были четверохолмные парезы и параличи взора вверх, отмечавшихся у 13 больных (37,2%), свидетельствующие о прогрессировании сдавления ствола. Спонтанный нистагм отмечался у 29 больных (82,8%), парез отводящего нерва у 3 больных (8,6%), лицевого у 10 больных (28,6%), слухового и языкоглоточного по 1 больному (2,9%), относящихся к поздним симптомам, при этом парезы мягкого неба выявлялись преимущественно на одной стороне.
Угрожающими для жизни больных с опухолями мозжечка являлся синдром опущения миндалины мозжечка и ущемление ее в большое затылочное отверстие. Симптомы окклюзионного приступа были обусловлены с быстро нарастающей задержкой оттока спинномозговой жидкости из желудочковой системы в результате полной (или почти полной) или временной облитерации (закупорки) путей оттока, наблюдавшихся у 19 больных (54,3%). Продолжительная гипертензия способствовала возникновению окклюзионной гидроцефалии, которая отмечалось у 16 больных (45,7%). Окклюзионная гидроцефалия также сопровождалось внутрижелудочковой гипертензией и сдавлением ствола головного мозга.
Выводы:
1. Ранним симптомом опухолей мозжечка является головная боль, которая сопровождается рвотой, нарушением координации, нистагмом и мышечной гипотонией.
2. Прогрессирование общемозговых симптомов зависит от или полной частичной блокады путей ликвороциркуляции, окклюзии желудочковой системы. К ведущим общемозговым симптомам относятся головная боль (88,6%), рвота (80,0%), головокружение (25,7%).
3. Опухоли мозжечка характеризуется прогрессированием очаговых симптомов. Среди очаговых симптомов доминируют гипотония мышц (97,1%), нарушение координации (91,4%), спонтанный нистагм (82,8%) и нарушение функции черепно-мозговых нервов – парез глазодвигательного (37,2%), лицевого (28,6%), отводящего (8,6%) нервов.
4. Определение закономерностей возникновения, прогрессирования перечисленных симптомов опухолей мозжечка способствует к своевременному выявлению, предотвращению опасных для жизни осложнений опухолей мозжечка.