Истинная акантолитическая пузырчатка (ИАП) - буллезный дерматоз, характеризующийся прогрессирующим течением с возможным летальным исходом без правильно подобранной терапии.
Для развития заболевания необходимо воздействие одного или нескольких триггерных факторов, которые запускают каскад реакций, приводящих к возникновению и взаимодействию аутоантител с неизмененными аутоантигенами кожи и, как следствие данного процесса, к клиническим проявлениям дерматоза [1].
По данным многочисленных исследований, ИАП значительно снижает качество жизни пациентов [2-7]. Значения показателя качества жизни зависят от клинической формы ИАП (при вульгарной пузырчатке отмечаются более низкие значения показателя), локализации высыпаний, а также влияния кортикостероидной терапии.
У пациентов с ИАП выявляется целый ряд коморбидных психосоматических расстройств, включая провоцированные ИАП нозогении («вторичные психические расстройства») [8-10]. В частности, Wohl Y. et al. указывают на связь ИАП с депрессивными состояниями [8].
Цель настоящего исследования: комплексное клиническое (дерматологическое, психиатрическое) и экспериментально-психологическое изучение нозогенных реакций при истинной акантолитической пузырчатки (ИАП), направленное на разработку их типологии.
Материал исследования. Обследовано 17 больных ИАП, в возрасте от 49 до 68 лет, средний возраст 52,6±3,2 лет. В исследовании приняли участие 9 мужчин и 8 женщин. Себорейная пузырчатка (СП) встречалась в 9 (53%), вульгарная пузырчатка (ВП) - в 8 (47%) наблюдениях. У 2 (22,2% от пациентов с СП) больных с себорейной пузырчаткой отмечалось преимущественно поражение кожи лица.
По локализации кожного процесса больные были распределены следующим образом: высыпания локализуются только на коже - 10 наблюдений (58,8%), только на слизистых оболочках - 2 наблюдения (11,8%), поражение как кожи, так и слизистых оболочек - 5 наблюдений (29,4%).
Методы исследования: клинико-дерматологический, с использованием шкал - дерматологический индекс тяжести заболевания (ДИТЗ), опросник дерматологического индекса качества жизни (ДИКЖ); психопатологический (заключение психиатра); экспериментально-психологический: симптоматический опросник SCL-90-R (Symptom-Checklist), Impact of Event Scale-R (шкала оценки влияния травматического события), шкала депрессии Бека.
Статистический анализ данных проводился с использованием критерия Стьюдента (Т-критерия), метода Фишера и Манна-Уитни, использованы программы EXCEL 2010 и STATISTICA 7.0.
Результаты. Нозогенные реакции (расстройства адаптации, возникшие в связи с тяжелым соматическим заболеванием [11]) в изученной выборке были распределены на три группы: тревожно-депрессивные - 3 набл (17,6%); маскированная ипохондрия - 11 набл (64,7%); аберрантная ипохондрия - 3 набл (17,6%) (рис. 1).
Рис. 1. Распределение больных ИАП по типам нозогенных реакций.
Следует отметить, что среди больных с тревожно-депрессивными нозогенными реакциями достоверно чаще преобладали женщины (80%, p˂0,05), в то время, как среди больных с маскированной ипохондрией и аберрантной ипохондрией доля женщин составила 57,1% и 16,7% соответственно. Среди больных с аберрантной ипохондрией отмечалось большее количество мужчин (83,3%, достоверность различий p˂0,05), а при тревожно-депрессивных нозогенных реакциях и маскированной ипохондрии доля мужчин составила 20% и 57,1% соответственно.
Среди больных с тревожно-депрессивными нозогенными реакциями преобладали больные старше 60 лет (80%, p=0,02), тогда как с маскированной ипохондрией - от 49 до 60 лет (57,1%), с аберрантной ипохондрией - от 49 до 68 лет.
Для больных с тревожно-депрессивными нозогениями были характерны генерализованные поражения спины (52%), груди (44%) в сочетании с поражением слизистой оболочки полости рта (40%), p˂0,05.
У 3 (17,6%) пациентов с тревожным преморбидом выявлены нозогенные психические нарушения по типу тревожно-депрессивной нозогенной реакции (нозогенная реакция, клиническая картина которой определяется тревожно-депрессивными расстройствами, явлениями генерализованной тревоги с непреходящим ощущением напряжения, нервозности [12]).
ДИТЗ на момент начала заболевания составил III (умеренную) степень тяжести с наличием умеренных функциональных ограничений, не требующих посторонней помощи.
ДИКЖ у двух пациентов составил 15±2 балла (2 набл.): заболевание оказывает очень сильное влияние на жизнь пациента, что является статистически значимым при p=0,03. У одного пациента ДИКЖ составил 21 балл: заболевание оказывает чрезвычайно сильное влияние на жизнь пациента (рис. 2).
Рис. 2. Распределение дерматологического индекса качества жизни (в баллах) у больных с нозогенными реакциями.
Клиническая картина нозогении включала подавленность, апатию, плаксивость, бессонницу, стойкую тревогу с тенденцией к ипохондрической рефлексии (тщательная регистрация малейших признаков телесного неблагополучия и обостренное самонаблюдение), реакции по типу невроза ожидания накануне лечебных или диагностических процедур.
У пациентов отмечались пессимистическая оценка перспектив лечения и прогноза заболевания, опасения инвалидизации, страх приема системных глюкокортикостероидов, мысли о фатальности нарушений деятельности внутренних органов, скорой мучительной смерти, бесперспективности лечения, негативных социальных последствиях.
У 11 (64,7%) пациентов с преморбидным дефицитом телесного самосознания выявлены нозогенные психические нарушения по типу маскированной ипохондрии (формируется в условиях относительно благоприятного течения соматического заболевания предпочтительно у лиц с акцентуацией по типу проприоцептивного диатеза [13]).
ДИТЗ составил III (умеренную) степень тяжести с наличием умеренных функциональных ограничений, не требующих посторонней помощи.
В то время как ДИКЖ составил от 5 до 9 баллов: заболевание оказывает незначительное и умеренное субъективное влияние на жизнь пациентов, достоверность различий p=0,003 (рис. 2).
Для таких пациентов была характерна толерантность к проявлениям тяжелого заболевания при отсутствии ипохондрической фиксации. Наблюдалось стремление следовать врачебным рекомендациям в сочетании с преодолевающим стилем поведения, не отличающимся по нагрузкам от доболезненного образа жизни. Несмотря на угрозу здоровью и инвалидизирующие осложнения стероидной терапии, пациенты рационально относились к болезни с включением лечебных мероприятий в привычный распорядок и четко соблюдали курсы назначенной терапии. У них не выявлялось также социальной тревоги по поводу косметического дефекта.
В 3 (17,6%) случаях наблюдались нозогенные реакции с явлениями аберрантной ипохондрии (формируется преимущественно у лиц с преморбидом пограничного типа, характеризуется недооценкой тяжести состояния (отсутствие эмоциональной реакции на угрожающий смысл диагноза) со стремлением к минимизации представлений о возможной соматической катастрофе [14]).
ДИТЗ составил III-IV (умеренную и тяжелую) степень с наличием выраженных функциональных ограничений, требующих посторонней помощи.
В то время как ДИКЖ у всех пациентов составил всего лишь 5 баллов: заболевание оказывает незначительное субъективное влияние на жизнь пациента, достоверность различий p=0,002 (рис. 2).
Пациенты исключали возможность летального исхода при наличии реальной угрозы жизни, демонстрировали безразличие к тяжелым клиническим проявлениям пузырчатки. Так, больная с себорейной пузырчаткой, несмотря на длительное неэффективное лечение у других специалистов в связи с ошибками в диагностике и с терапией высокими дозами глюкокортикостероидов (ГКС) при установлении диагноза, не проявляла тревоги за свое здоровье, не читала о своем заболевании и просила родственников о нем не говорить. Зная о тяжести заболевания и о возможных исходах, была уверена, что в ее случае все будет в порядке. Проявления ИАП пациентами данной группы парадоксально интерпретировались как незначительные отклонения от нормы.
Во всех трех случаях на максимальных дозах ГКС при повторном обследовании выявлена ятрогенная (лекарственная) гипомания (характеризуется ускорением ассоциативных и моторных процессов, гиперактивностью [15-16]).
Пациенты, несмотря на необходимость соблюдения строгих врачебных рекомендаций, пытались вести активный образ жизни (значительные физические нагрузки, курение, отказ соблюдения диеты). Несмотря на возникающие осложнения заболевания, приводящие к потере трудоспособности и невозможности самообслуживания, сокращению продолжительности жизни, у больных сохранялся оптимизм, приподнятое настроение, тревоги о будущем не наблюдалось. Они утверждали, что живут одним днем, не задумываясь об отдаленных перспективах. Трудности передвижения, связанные с осложнениями глюкокортикостероидной терапии, не становились непреодолимым препятствием. При отстранении от выполнения профессиональных обязанностей пациенты брали на себя заботы по ведению домашнего хозяйства. Так, один пациент после протезирования обоих тазобедренных суставов в связи с остеопорозом вследствие длительного приема высоких доз ГКС, пытался помогать родным, работая на садовом участке.
Экспериментально-психологическое исследование проводилось с помощью психологических самоопросников (опросники SCL-90-R, Impact of Event Scale-R, шкала депрессии Бека) с последующей их интерпретацией и статистической обработкой. У больных с тревожно-депрессивными нозогениями отмечались высокие баллы общего влияния психической травмы как стрессогенного воздействия (66,8 и 54,5 баллов соответственно), что выявляло психологические паттерны реагирования избегающего типа при субъективном восприятии угрозы опасности. У больных с маскированной и аберрантной ипохондрией реакция на психотравмирующую ситуацию была незначительной (9,1 и 9,5 баллов соответственно; p˂0,05).
Заключение. В ходе настоящего исследования впервые клинически верифицированы и систематизированы нозогенные реакции («вторичные психические расстройства») при ИАП.
Соотношение клинической тяжести дерматоза, оцениваемой по данным ДИТЗ и его субъективного восприятия - по ДИКЖ, в выделенных группах пациентов было весьма вариабельно и зависело от структуры нозогений и преморбидного склада пациентов (с учетом соматоперцептивных акцентуаций).
При нозогенной депрессии умеренная степень тяжести дерматоза коррелировала с умеренной выраженностью ДИКЖ благодаря доминированию соматогенных факторов (болезненность, распространенность высыпаний, реальная угроза инвалидизации), у пациентов с чертами избегающего и драматического преморбида.
При маскированной и аберрантной ипохондрии наблюдалось парадоксальное смещение соотношения ДИТЗ/ДИКЖ. При умеренно и максимально выраженных проявлениях ИАП отмечалось либо нейтральное (маскированная ипохондрия) у пациентов с ананкастным и шизоидным преморбидом с соматоперцептивной акцентуацией по типу проприоцептивного диатеза, либо игнорирующее (аберрантная ипохондрия) отношение пациентов к заболеванию с соответствующим неадекватным поведением у лиц с чертами сегментарной деперсонализации в рамках пограничного и гипертимного преморбида. Максимальная степень выявленной диссоциации у пациентов с аберрантной ипохондрией обнаружена на фоне лекарственно-индуцированной гипомании при приеме максимальных доз ГКС (17,6% от пациентов с нозогениями).
По психологическим характеристикам среди больных ИАП выявлены два разных типа реагирования на стресс: у больных с тревожно-депрессивными нозогениями отмечались высокие баллы общего влияния психической травмы как стрессогенного воздействия, тогда как у больных с маскированной и аберрантной ипохондрией реакция на психотравмирующую ситуацию была незначительной.
Обнаруженные в ходе работы закономерности позволяют существенно оптимизировать ведение больных ИАП - наиболее тяжелым и летально-опасным дерматозом - благодаря своевременному выявлению и дифференцированной коррекции одной из наиболее распространенных форм психосоматической патологии - нозогенных реакций.