Среди широкого круга вопросов, касающихся осложнений гемофилии, особо стоит проблема патологии мышечной системы ввиду малой ее изученности.
При тяжелой гемофилии после ничтожных травм или даже без видимых причин начинаются обильные и длительные кровотечения и кровоизлияния в ткани и мышцы с выраженным болевым синдромом, сдавлением нервных стволов и других жизненно важных органов. По данным различных авторов, процент этого вида геморрагий колеблется от 15 до 60% [1, 2].
Гемофилия проявляется многообразием клинических симптомокомплексов, немаловажное место среди которых занимают осложнения кровоизлияний в мягкие ткани, суставы с развитием поздних неврологических расстройств. Актуальность проблемы состоит в том, что именно поздние неврологические нарушения являются одной из причин снижения трудоспособности и качества жизни больных с гемофилией [1]. Однако клинические обследования не всегда могут достоверно и в полном объеме показать развитие неврологических симптомов, а наличие множественных или объемных гематом смазывают истинную причину неврологических расстройств. Нейрофизиологические методы исследования, такие как электронейромиографическое (ЭНМГ) исследование мышечной активности и невральной проводимости, могут в полной мере и достоверно оценить патогенетические изменения, происходящие в мышцах, периферических нервах [5,7,8,11].
Целью нашего исследования явилось клинико-неврологическое и нейромиографическое сопоставление у больных гемофилией с определением диагностических ЭНМГ - критериев для определения характера, степени и прогноза неврологических осложнений в зависимости от локализации кровоизлияний.
Материал и методы: нами обследовано 40 больных с различными формами гемофилии, в возрасте от 14 до 27 лет. Все исследуемые пациенты в различной степени предъявляли жалобы на нарушение движения, ограничение подвижности в суставах, боли в конечностях.
По характеру и локализации гематом все пациенты клинически были разделены на 3 группы: 1) с кровоизлияниями в один или оба крупных сустава (гемартроз) – 18 больных; 2) с наличием кровоизлияний в мягких тканях - 12 больных; 3) с двигательными нарушениями, при отсутствии поражений суставов и гематом в мягких тканях – 10 больных.
Всем пациентам было проведено клинико-неврологическое обследование с оценкой состояния двигательной сферы, а также электронейромиографическое исследование (ЭНМГ) на двухканальном аппарате Synapsis, с компьютерной обработкой данных (программное обеспечение «Нейротех»). Исследовали скорость проведения неврального импульса по локтевому и большеберцовому нерву с патологической стороны. Контрольную группу составили 10 практически здоровых мужчин в возрасте от 16 до 35 лет.
Результаты и обсуждение: объективно нарушения в двигательной сфере наиболее часто проявлялись ограничением активных и пассивных движений на стороне поражения, изменением мышечной силы, мышечного тонуса. При осмотре обращалось внимание на наличие гипотрофий или атрофий, выявлялась степень выраженности трофических расстройств [4].
Результаты клинико-неврологического обследования, представленного в табл. 1, указывают на то, что у пациентов с гемартрозами на первый план выступали двигательные нарушения с ограничением подвижности в патологичном суставе с наличием атрофий и гипотрофий рабочего характера [3], а также нередко выявлялись вегетативно-трофические расстройства [2].
Таблица 1. Сравнительная характеристика двигательных нарушений у больных с гемофилией в зависимости от локализации кровоизлияния
Мышечная сила была умеренно снижена, однако сухожильные рефлексы у 93,8 % больных вызывались и были сохранены. У пациентов второй группы с кровоизлияниями в мягкие ткани образование гематом приводило к сдавлению периферических нервных стволов [6,9,10] с развитием компрессионных нейропатий. Чаще компрессии и ишемии подвергались локтевой, большеберцовый и седалищный нервы, что обуславливало развитие соответствующей неврологической симптоматики. У больных данной группы выявлялись парезы отдельных групп мышц, иннервируемых пораженным нервом с наличием гипотрофий или атрофий. Нередко появлялся болевой синдром, обусловленный периферической нейропатией [5]. При обследовании больных третьей группы с двигательными нарушениями выявлялось ограничение объема движения и снижение мышечной силы на фоне повышения тонуса, чаще с двух сторон. Нередко выявлялись фибриллярные или фасцикулярные подергивания. Сухожильные рефлексы были умеренно повышены, а атрофический процесс в мышцах носил более проксимальный характер. Указанная клиническая симптоматика свидетельствовала о наличии патологических очагов, гематом на уровне спинномозговых корешков, а, возможно, и на уровне вещества спинного мозга [5]. Поэтому, для достоверного подтверждения клинико-патогенетических изменений пациентам всех трех клинических групп было проведено электронейромиографическое обследование.
В табл. 2 представлены результаты ЭНМГ–исследования локтевого и большеберцового нервов на стороне двигательных расстройств. Из обследования следует, что у больных первой группы с гемартрозами отмечалось достоверное снижение максимальных амплитуд М-ответа до 4.12+0.12мВ, (Р<0.05) по локтевому и 4.03+0.11мВ, (Р<0.05) по большеберцовому нервам на фоне незначительного снижения скорости проведения импульса по нервным волокнам до 57.3+0.2м/с по локтевому и до 46.2+0.18м/с, (Р<0.05) по большеберцовому нервам, что свидетельствовало о мышечном компоненте двигательных расстройств, при этом периферические нервы в целом оставались интактными.
Таблица 2. Электронейромиографические (ЭНМГ) параметры у больных с двигательными нарушениями при гемофилии
Примечание: *СПИэфф- скорость проведения импульса по эфферентным волокнам; ^-отмечены достоверные результаты (Р<0.05).
Во второй группе больных с кровоизлияниями в мягкие ткани отмечалось резкое снижение скорости проведения импульса по локтевому нерву до 24.8+0.3м/с, а по большеберцовому нерву до 29.5+0.4м/с, (Р<0.05) с уменьшением амплитуд М-ответа до 2.98+0.3мВ и 2.9+0.24мВ, (Р<0.05) соответственно. Патологических волн на ЭНМГ не выявлялось. Изменения ЭНМГ-параметров у пациентов данной группы достоверно указывали на частичный блок нервно-мышечной проводимости с развитием периферической нейропатии. Это явилось следствием компрессионно-ишемических процессов при сдавлении стволов исследуемых нервов гематомами и последующими некротическими процессами в мягких тканях.
В третьей группе больных отмечалось умеренное снижение скорости проведения импульса до 47.9+0.8м/с, (Р<0.05) по локтевому и 33.4+0.36м/с по большеберцовому нервам с понижением максимальных амплитуд М-ответа до 2.62+0.2мВ, (Р<0.05) по локтевому и до 3.22+0.12мВ, (Р<0.05) по большеберцовому нервам. Наряду с вышеуказанными нарушениями у больных этой группы выявлялись патологические F-волны, свидетельствующие об ишемии на уровне спинномозговых корешков, спинномозгового вещества с развитием радикуломиелопатии.
Таким образом, проведенное ЭНМГ- исследование выявляло различные достоверные изменения параметров ЭНМГ в зависимости от локализации и характера кровоизлияний у больных с гемофилией в разных клинических группах.
Выводы:
1. Клинико-неврологические проявления у больных гемофилией, в зависимости от локализации гематом, проявляются мышечно-трофическими, нейропатическими, либо радикуломиелопатическими нарушениями.
2. ЭНМГ-обследование обладает высокой информативностью и достоверностью, являясь обоснованием для выбора тактики терапии и прогноза неврологических расстройств у больных гемофилией.