В структуре заболеваемости населения РФ болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из ведущих мест, а смертность от заболеваний органов кровообращения вышла на первое место по данным исследований за период 2000–2010 г. [11].
Опыт экономически развитых стран показывает, что одним из основных условий роста ожидаемой продолжительности жизни населения является снижение смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. При снижении численности детского населения распространенность сердечно-сосудистых заболеваний у детей за последние годы возросла более чем в 2 раза. Профилактика, диагностика и лечение сердечно–сосудистых заболеваний в детском возрасте имеют первостепенное значение для улучшения здоровья и ожидаемой продолжительности жизни [12].
Начиная со второй половины XX века сердечно–сосудистые заболевания являются важнейшим фактором инвалидизации и смертности населения, определяющим здоровье человечества в целом. Очевидная роль в этом принадлежит модификации образа жизни современного человека, неестественной для его биологической природы. Ограничение физической активности, увеличение потребляемых калорий с нарушением качественного состава диеты, рост эмоциональных нагрузок, приверженность к вредным привычкам - все это при определенной генетической предрасположенности человека в конечном итоге приводит к формированию потенцированного фактора риска сердечно-сосудистых заболеваний - так называемому метаболическому синдрому [15].
Наиболее часто у детей диагностируются артериальная гипертензия (АГ) и врождённые пороки сердца (ВПС).
Распространенность АГ среди населения в возрасте от 15 лет и старше составляет около 40%. По данным популяционных исследований, проведенных в нашей стране, АГ среди детей и подростков наблюдается в зависимости от возраста и избранных критериев у 2,4-18%. Не оставляет сомнения важность раннего выявления больных с АГ, до формирования органных осложнений и назначения адекватного лечения для предупреждения их возникновения. В настоящее время общепризнано, что истоки АГ взрослых надо искать в детском и подростковом возрасте и что воздействие на человека в тот период, когда закладываются его характер и привычки, может быть гораздо эффективней в отношении предупреждения развития АГ, чем активное вмешательство среди взрослого населения, уже страдающего АГ [5] .
У большинства детей заболевание протекает бессимптомно, что затрудняет выявление, а значит, и его своевременное лечение. У детей, имеющих артериальное давление (АД) выше среднего уровня, с возрастом сохраняется тенденция к его повышению. В дальнейшем оно остается повышенным у 33-42%, а у 17-26% детей артериальная гипертензия прогрессирует, т.е. у каждого третьего ребенка, имеющего подъемы артериального давления, в последующем возможно формирование гипертонической болезни [2].
Для реального изменения существующего положения наибольшее значение имеет проведение первичной профилактики, в основу которой положена концепция факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, подтвержденная многочисленными эпидемиологическими и клиническими исследованиями [4,14].
Повышение АД при эмоциональных перегрузках связывают с возрастанием тонических влияний лимбико-ретикулярных образований на бульбарные симпатические отделы сосудодвигательного центра. Выход из состояния эмоционального возбуждения ликвидирует гемодинамические сдвиги. Длительное нервно-психическое напряжение способствует формированию «застойного» эмоционального очага возбуждения с «неотреагированными» эмоциями, когда катехоламины и прессорные амины, не утилизируясь в процессе психогенного подавления эффекторного компонента, обрушиваются на сердечно-сосудистую систему.
У большинства детей заболевание протекает бессимптомно, что затрудняет выявление, а значит, и его своевременное лечение. У детей, имеющих артериальное давление (АД) выше среднего уровня, с возрастом сохраняется тенденция к его повышению. В дальнейшем оно остается повышенным у 33-42%, а у 17-26% детей артериальная гипертензия прогрессирует, т.е. у каждого третьего ребенка, имеющего подъемы артериального давления, в последующем возможно формирование гипертонической болезни [17].
Для реального изменения существующего положения наибольшее значение имеет проведение первичной профилактики, в основу которой положена концепция факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний, подтвержденная многочисленными эпидемиологическими и клиническими исследованиями [4,7].
Установлена ассоциативная связь АГ с носительством генов гистосовместительства HLA А11 и В22. Генетические факторы определяют до 38% фенотипической изменчивости систолического АД и до 42% - диастолического, но это не всегда приводит к развитию гипертонической болезни. На уровне клеток и тканей прогипертензивные генетические эффекты могут ослабляться физиологическими механизмами, обеспечивающими стабильность уровня артериального давления (калликреин-кининовая система). Влияние генов на уровень АД в значительной мере усиливается экзогенными факторами, которые являются модифицируемыми, и их устранение служит целью превентивного вмешательства. Избыточная масса тела также является одним из ведущих факторов риска повышения АД. Многие авторы отмечают существование тесной взаимосвязи между его уровнем и массой тела. Избыточный вес тела, который можно определять с использованием массо-ростовых индексов Кетле, Коула, толщины кожной складки на плече, животе приводит к увеличению риска развития АГ в 2-6 раз. Также следует иметь в виду характер жировых отложений, т.к. отмечается, что как с систолической, так и с диастолической гипертензией коррелирует мужской тип ожирения (отложение жира в плечевом поясе и в области живота). Этот эффект объясняют меньшей плотностью рецепторов к инсулину на поверхности клеток жировой ткани брыжейки и сальника.
При увеличении массы висцерального жира в кровоток через систему воротной вены поступает избыточное количество свободных жирных кислот, которое может в 20-30 раз превышать их концентрацию, наблюдаемую при отсутствии висцерального ожирения. В результате печень испытывает мощное и постоянное воздействие свободных жирных кислот, что приводит к развитию ряда метаболических нарушений [9].
Свой вклад в прогипертензивный эффект ожирения вносит также лептин, вырабатываемый в адипоцитах, который, благодаря увеличению активности симпатической нервной системы, способствует повышению АД.
Начало полового созревания значительно влияет на показатели физического развития и уровень АД, в регуляцию которого вовлекаются гормоны гипофиза и половых желез. Повышение АД в это время рассматривается как физиологическая реакция, направленная на поддержание кровоснабжения на оптимальном уровне при быстром увеличении роста и массы тела. Это определяет особенности возрастной динамики АД у подростков. Возрастные эволюционные процессы, специфика нейрогуморальной регуляции обусловливают широкие физиологически колебания сосудистого тонуса, что создает определенные трудности в оценке отклонений АД у подростков.
Прогностически значимыми в формировании АГ для всех детей и подростков вне зависимости от этнической принадлежности явились: наследственная отягощенность по сердечно-сосудистым заболеваниям, уровень холестерина сыворотки и ряд других факторов. Наряду со стратифицированными факторами риска, отмечено влияние дополнительных, таких как курение родителей, предполагающее вероятность пассивного курения, и фаза неустойчивого полового созревания у девочек вне этнической зависимости [2].
По мнению ряда исследователей для развития патологии важна нейрогормональная гиперактивация в развитии хронической сердечной недостаточности [5,7].Однако, в дальнейшем, стало очевидным, что в формировании хронической сердечной недостаточности немаловажную роль играют изменения структуры внеклеточного матрикса и гибель клеток путем апоптоза [3].
В последние годы установлены основные механизмы развития хронической сердечной недостаточности: регенеративно-пластические изменения кардиомиоцитов и последующая их гибель путем апоптоза, сопряженные с нарушениями структурно-функционального состояния внеклеточного матрикса и последующим формированием фиброза [15]. Выявлена альтерация компонентов внеклеточного матрикса, которая осуществляется при дисбалансе активности матриксных металлопротеиназ (ММП) и их тканевых ингибиторов (ТИММП). Причем деструкция коллагеновой сети миокарда может быть вызвана факторами, индуцирующими или повышающими активность матриксных металлопротеиназ, либо снижающими фоновую активность их тканевых ингибиторов. Однако синергично-антагонистические отношения указанных ферментов и их ингибиторов в процессах повреждения внеклеточного матрикса (ВМ) кардиомиоцитов при хронической сердечной недостаточности по существу не исследовались. Остаются невыясненными вопросы регуляции активности матриксных металлопротеиназ и их тканевых ингибиторов в процессах деградации коллагена и фиброзирования миокарда, сопровождающихся ремоделированием сердца и реконструкцией его камер.
Исследования молекулярных механизмов апоптоза при различных формах нарушения работы сердца важно для понимания развития патологии. Например, установлен апоптоз кардиомиоцитов при остром и хроническом миокардите [3]. Гибель клеток путем апоптоза происходит также при гипоксии на фоне уменьшения кровоснабжения органа. Одновременно, существуют противоречивые данные о значимости изменений комплекса Fas-рецептор - Fas-лиганд (Fas-R-Fas-L) при индукции апоптоза по мембранному пути у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями. В полной мере не исследованы процессы высвобождения митохондриальных апоптических факторов, одним из которых является цитохром-С. Важным является выяснение степени асимметрии внешнего и внутреннего слоев плазматической мембраны по составу их фосфолипидов, в частности, связи фосфатидилсерина с аннексином-V. Особый интерес представляет анализ процессов регуляции апоптоза и изменений внеклеточного матрикса, механизмов взаимосвязи программированной клеточной гибели и состояния кардиомиоцитов, а также их влияние на выраженность процессов фиброзирования миокарда.
Врожденные пороки сердца (ВПС) признаны наиболее значимой патологией сердечно-сосудистой системы у детей, они часто сопровождаются существенным нарушением функции организма, требуют длительного лечения и проведения реабилитационных мероприятий. По данным различных источников [1], частота возникновения ВПС значительно варьирует и составляет от 3 до 50 на 1000 живорожденных младенцев.
Причины возникновения ВПС достаточно разнообразны. Среди них выделяют сезонность, наследственность, влияние инфекционных заболеваний, неблагоприятных факторов внешней среды и др.
Высокая распространенность, тяжесть течения, инвалидизация детей с ВПС диктуют необходимость более глубокого изучения причинных факторов развития врожденных аномалий развития сердца и сосудов для их возможного предупреждения.
В России ежегодно регистрируется более 20 тыс. случаев рождения детей с врождённым пороком сердца разной степени сложности, у 75% из них имеются показания к оперативной коррекции порока. Основные показатели тяжести пороков – процент смертности в течение первого года жизни и средняя продолжительность жизни больных. Более благоприятными являются следующие пороки: открытый аортальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки - при которых смертность достигает 10%, а средняя продолжительность жизни составляет 30-40 лет. При неблагоприятных (например, тетрада Фалло) - смертность 25-35%, а средняя продолжительность жизни - 3 года. Критические (транспозиция магистральных сосудов, стеноз или каортация аорты): смертность 35-50%, средняя продолжительность жизни 3-6 месяцев. Несовместимые с жизнью - гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, смертность 100% [8].
Достоверными факторами, способствующими развитию врожденных пороков сердца у детей, являются незапланированная беременность, возраст матери (старше 30 лет), место рождения родителей и наличие у них профессиональной вредности, отягощенная наследственность по заболеваниям сердечно-сосудистой системы, в том числе врожденным аномалиям развития сердца. Наличие врожденного порока сердца чаще сочеталось с перинатальной патологией центральной нервной системы. Таким образом, своевременный учет вышеперечисленных факторов и профилактические мероприятия могут способствовать снижению количества детей с врожденными пороками сердца.
Для детей и подростков наиболее характерны пограничные формы течения АГ. В основе артериальной гипертензии у детей и подростков лежит вегетативная дисфункция и тесно связанная с ней хроническое психоэмоциональное напряжение. Избыточная реактивность на психоэмоциональное напряжение является важным маркером развития стойкой АГ [5], в связи с чем изучение реактивности сердечно-сосудистой системы в условиях моделирующих психоэмоциональное напряжение является важным критерием выделения группы риска по развитию данной патологии.
Первичная диагностика патологий сердечно-сосудистой системы основывается на данных неинвазивных методов исследования. Большое значение для диагностики имеет целенаправленный сбор анамнеза у родителей ребенка. При бледных пороках сердца необходимо выяснить, часто ли болеет ребенок респираторными инфекциями, были ли у него пневмонии, так как это говорит о большом сбросе крови слева-направо. С другой стороны, прекращение респираторных инфекций у больного с большим сбросом крови в малый круг говорит о начале развития легочной гипертензии. Это должно быть поводом для направления больного к кардиохирургу. Естественное течение ВПС может осложниться развитием инфекционного эндокардита, поэтому необходимо выяснить, бывают ли у ребенка подъемы температуры тела без признаков респираторной инфекции. Следует также выяснить, не было ли у больного синкопальных состояний, судорожного синдрома, которые могут быть следствием аритмий сердца [13].
Физикальное исследование дополняется проведением неинвазивного инструментального обследования, которое включает электрокардиографию (ЭКГ), фонокардиографию (ФКГ) и рентгенографию органов грудной клетки.
ЭКГ позволяет судить о гипертрофии различных отделов сердца, патологических отклонениях электрической оси, наличии нарушений ритма и проводимости. Изменения на ЭКГ не являются специфичными для какого-либо порока, но в сочетании с данными, полученными при клиническом обследовании и с помощью других неинвазивных методов, позволяют судить о тяжести порока. Разновидностью метода ЭКГ является холтеровское суточное ЭКГ-мониторирование, которое помогает выявить скрытые нарушения ритма и проводимости [10].
С помощью ФКГ воспроизводятся данные аускультации сердца , что позволяет более детально и количественно оценить характер, продолжительность и локализацию сердечных тонов и шумов [].
Рентгенография органов грудной клетки дополняет предыдущие методы и позволяет оценить: состояние малого круга кровообращения (наличие артериального или венозного застоя, снижение наполнения сосудов легких); расположение, форму, размеры сердца и его отдельных камер; изменения со стороны других органов и систем (легкие, плевра, позвоночник, а также расположение внутренних органов).
Сочетание ЭКГ, ФКГ и рентгенография органов грудной клетки позволяет диагностировать большинство изолированных пороков сердца и предположить наличие сложных ВПС [13].
Наиболее высокоинформативным неинвазивным методом исследования является эхокардиография (ЭХОКГ). С появлением данной методики, особенно двухмерной ЭХОКГ, значительно расширились возможности диагностики сердечно – сосудистых заболеваний. Этот метод позволяет провести анатомически точную диагностику дефектов перегородок сердца, поражения атриовентрикулярных и полулунных клапанов, размеры и расположение камер сердца и магистральных сосудов, а также оценить сократительную способность миокарда. При определенных пороках можно выполнить операцию без проведения катетеризации сердца. Однако в ряде случаев необходимо провести катетеризацию сердца и ангиокардиографию, так как эти методы позволяют провести точную анатомическую и гемодинамическую диагностику заболеваний. Проведение катетеризации сердца возможно только в условиях специализированной кардиохирургической клиники. В настоящее время при проведении катетеризации сердца в случае необходимости выполняется электрофизиологическое исследование для уточнения механизма аритмий сердца, оценки функции синусового и атриовентрикулярного узлов, а также проводятся различные эндоваскулярные операции: баллонная ангиопластика при стенозах легочной артерии и аорты; эмболизация небольших ОАП, коронаросердечных фистул, аортолегочных коллатералей; баллонная атриосептостомия при простой ТМС и стентирование легочных сосудов при периферических стенозах [16].
Квалифицированное ультразвуковое обследование беременных позволяет выявить около 95% ВПС [6].
Предложен и внедрен доплер-эхокардиографический метод позволяющий проводить неинвазивный контроль эффективности лечения первичной легочной гипертензии.
Наиболее сложная проблема в кардиохирургии - операция у детей первого года жизни с сердечно – сосудистыми заболеваниями. Хирургическая летальность в последние годы значительно снижена и отличается от высокой естественной смертности при ВПС. Операция у детей первого года жизни выполняется в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния [8].
Если у новорожденного с данной патологией отсутствуют признаки сердечной недостаточности, цианоз выражен умеренно, то консультация кардиохирурга может быть проведена позднее. Наблюдение за такими детьми осуществляет кардиолог по месту жительства. Такая тактика позволяет провести обследование больного в более благоприятных условиях, снизить риск проведения инвазивных методов исследования и оперативного вмешательства [1].
В более поздней возрастной группе хирургическая тактика сердечно–сосудистых заболеваниях зависит от тяжести патологии, предполагаемого прогноза, возраста и массы тела больного. Ряд исследователей [13,16] предложили разделить ВПС на 3 группы, в зависимости от вида возможной операции.
К 1-й группе относятся такие наиболее часто встречающиеся пороки, как ОАП, ДМЖП, ДМПП, частично открытый АВК, коарктация аорты, стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов. При установлении данных пороков единственным выбором может быть операция. Она может быть отложена, если нарушения гемодинамики нерезко выражены, а возраст ребенка и масса тела слишком малы (более поздний возраст и достаточная масса тела снижают риск выполнения кардиохирургических вмешательств).
Во 2-ю группу входят сложные цианотические пороки, такие, как тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии 1-го типа, транспозиция магистральных сосудов и др. Выбор между радикальной и паллиативной операцией зависит от анатомической тяжести порока, степени гипоксемии и массы тела ребенка.
К 3-й группе относятся ВПС, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К ней относятся различные варианты сложных пороков: атрезия трикуспидального и митрального клапанов, двухкамерное сердце, синдром гипоплазии правого и левого сердца, единственный желудочек сердца и др.
При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и т.д.) выполнение радикальной операции не представляется возможным и единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики, которая позволяет разделить артериальные и венозные потоки крови, не устраняя полностью анатомические пороки. К ним относятся различные модификации гемодинамической коррекции по методу Фонтена, Мастарда и Сенинга [13].
Совершенствование медикаментозной терапии аритмий позволило значительно улучшить прогноз у детей с нарушениями ритма, ограничить показания к хирургическому лечению, которое также претерпело существенные изменения. В настоящее время большие хирургические операции на открытом сердце уступили место катетерным методам, так называемой минимально инвазивной хирургии. Актуальной задачей является внедрение этих прогрессивных методов лечения и диагностических алгоритмов, разработанных ведущими Центрами и научно-исследовательскими институтами, на всей территории Российской Федерации.
Важной проблемой детской кардиологии является имплантация искусственных водителей ритма. Наиболее часто в постановке электрокардиостимулятора (ЭКС) нуждаются дети с врожденной полной атриовентрикулярной блокадой и тяжелыми формами синдрома слабости синусового узла [8]. В России число имплантаций ЭКС детям до 14 лет, по данным официальной статистики, не превышает 100 в год, что в сравнении с западными странами крайне недостаточно. В настоящее время данная манипуляция отнесена к разряду рутинных кардиологических пособий, которыми владеют врачи-кардиологи и электрофизиологи специализированных и большинства многопрофильных стационаров. В нашей стране этот метод лечения является прерогативой кардиохирургов. В то же время после имплантации ЭКС ребенка должен наблюдать детский кардиолог, обладающий специальными знаниями в вопросах диагностики и профилактики осложнений. Учитывая возрастающее число детей с ЭКС, актуальной задачей детской кардиологии является их обязательная регистрация и, что крайне важно, обеспечение регулярного контроля работы имплантируемых водителей ритма, даже в случаях отсутствия у пациентов каких-либо проблем. Это позволит значительно уменьшить число осложнений, улучшить прогноз и повысить выживаемость больных с ЭКС.
Уменьшение смертности детей с ВПС напрямую зависит от своевременной пренатальной диагностики, которая с одной стороны должна привести к сокращению рождаемости детей с тяжелыми пороками, с другой - к возможно более ранней и эффективной хирургической коррекции. Необходимо широко внедрять методы медико-генетического консультирования, а также дородового ультразвукового скрининга беременных из групп риска по рождению детей с данной патологией. В настоящее время остро не хватает специализированных по кардиохирургии раннего возраста центров. Наряду со скудным оснащением имеющихся центров, это обуславливает высокую летальность при выполнении операций (в ряде центров она достигает 30%), особенно при коррекции сложных пороков сердца. Решение проблемы врожденных пороков сердца возможно только на основе совершенствования детской кардиологической и кардиохирургической помощи, включая раннее выявление, своевременное хирургическое и терапевтическое лечение и последующую реабилитацию детей [13,16].
Профилактика, диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний в детском возрасте имеют первостепенное значение для улучшения здоровья и ожидаемой продолжительности жизни.