Введение. Смешанные специфические расстройства психического развития включены в МКБ-10 под кодом F83.В данную рубрику отнесены сочетания специфических нарушений развития школьных навыков, речи, двигательной функции, проявляющиеся в равной степени, что не позволяет выделить какой-либо из них как основной диагноз. Как правило, у таких детей выражена общая недостаточность познавательных и интеллектуальных функций, однако не у всех пациентов [1].
Для детей с данной патологией характерны некоторые особенности: недостаточный запас знаний и представлений об окружающем, пониженная познавательная активность, замедленный темп формирования высших психических функций, нарушения различных сторон речи. Однако до 3-х лет ребенку ставится диагноз задержка психического развития. Среди расстройств развития речи встречаются истинная дисфазия, аутистическая эхолалия, речевая диспраксия, селективный мутизм, синдром Ландау–Клеффнера и другие. В группу расстройств моторики объединяются диспраксическая дисграфия, детская неуклюжесть, нарушение координации [2].
По данным зарубежного статистического исследования, на долю больных с диагнозом «смешанное специфическое расстройство психического развития» приходится от 10 до 30% всех пациентов, страдающих патологией личности [3]. В Российской Федерации распространенность поведенческих расстройств детского и подросткового возраста составляет 18,6% [4]. Наиболее изучены и освещены в литературе расстройства речи, ведь их оценка наиболее проста, в отличие от нарушений поведения, развития школьных навыков, так как необходимо подробно и тщательно собрать анамнез, а также в течение некоторого времени наблюдать за ребенком.
Причины возникновения специфических расстройств многообразны – это различные поражения ЦНС во внутриутробном периоде, во время родов, а также неблагоприятные условия воспитания [5]. В большинстве случаев основной диагноз у данной группы детей – резидуально-органическое поражение ЦНС, который, по мнению авторов, соотносится с рубрикой МКБ-10 F83. Кроме того выделяют два варианта энцефалопатических синдромов в структуре резидуально-органического поражения ЦНС: астеногипердинамический и астеногиподинамический [6].
Концепция нашего исследования заключается в анализе особенностей клиники и данных инструментальной диагностики только в рамках комбинаций специфических расстройств речи, поведения, моторики, так как причины данных состояний не ограничиваются резидуально-органическим поражением ЦНС. Вероятность для таких детей в некой степени адаптироваться к учебному процессу, общению в социальной среде снижается с каждым годом без адекватно подобранного лечения и программ специального обучения. Таким образом, необходимо как можно раньше выявить нарушения и принять меры для своевременной коррекции.
Целью данного исследования явилось изучение клинико-диагностических особенностей детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития.
Материалы и методы. Проведен клинический анализ историй болезни 95 детей. Контрольную группу (№1) составили 50 (27 мальчиков и 23 девочки) детей с темповой задержкой развития. В опытную группу (№2) включены 45 детей (32 мальчика и 13 девочек) с диагнозом смешанные специфические расстройства психического развития. Возраст варьировал от 3 до 9 лет. Проанализированы данные анамнеза, неврологического статуса, электроэнцефалографии (ЭЭГ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Визуальным и количественным методом, проведена оценка отдельных параметров ЭЭГ, которые позволяют определить биологическую активность головного мозга, выявить очаги повышенной активности.
Статистическую значимость различий параметров ЭЭГ оценивали с помощью точного критерия Фишера с уровнем достоверности p≤0,01 и p≤0,05. Статистический анализ полученных данных выполняли с использованием пакета программ Microsoft Exсel (2010), STATISTICA 7.0.
Полученные результаты и их обсуждение. Проанализированы анамнестические данные детей группы №2: течение беременности, интранатального периода, постнатального развития ребенка. Ведущие травмирующие факторы обнаружены у 36 детей (81%). Угроза прерывания отмечалась у 10 детей (23%), перинатальная энцефалопатия – у 10 детей (23%), внутриутробная гипоксия – у 6 (14%), гестоз беременных – у 5 (12%), обострение хронических заболеваний матери в период беременности – у 4 (9%), обвитие пуповины – у 4 (9%), асфиксия плода – у 2 (5%) и другие – внутриутробная инфекция, анемия, родовые травмы.
Учитывались анамнестические данные опытной группы о нервно-психических навыках детей: захват игрушки, гуление, лепет, фиксация взгляда на каком либо объекте. По данным литературы первое гуление появляется к 1-2-му месяцу жизни ребенка, а лепет – к 6 месяцам [7]. У 31 ребенка (69%) на первых годах жизни наблюдалась задержка речевого развития. А у 15 (35%) детей наблюдалась позднее формирование навыка по длительной фиксации взгляда на предмете.
При объективном исследовании учитывались такие показатели как: реакция ребенка на осмотр врачом, мышечный тонус, состояние сухожильных рефлексов, форма головы, изменения со стороны черепно-мозговых нервов, а также речь, моторика, эмоционально-познавательная сфера. В группе №2 около 42% детей охотно вступают в контакт с врачом, 24% - частично, возможно быстрое истощение, отвлечение ребенка, а 34% на осмотр не реагируют.
У большинства детей 2-й группы мышечный тонус не изменен (60,4%), снижен у 31,6% и дистоничен у 8%. Более чем у половины пациентов (58%) оживлены сухожильные рефлексы. Гидроцефальная форма головы встречается у детей (45%), уплощенный затылок у (5%) и у половины больных правильная неизмененная форма. У детей (76,3%) не наблюдается патологии черепно-мозговых нервов, однако на долю расходящегося косоглазия приходится 18,4%, а сходящееся косоглазие встречается в 5,3%.
Нарушения речи – это ключевое отклонение у детей со смешанными специфическими расстройствами развития, которые представлены разнообразными симптомами от заикания до вокализаций. Лишь у 5,3% детей опытной группы не обнаруживаются нарушения развития речи. У данных пациентов клинический синдромокомплекс складывается за счет нарушений эмоционально-познавательной и двигательной сфер.
Нарушения речи (у 94,7% детей) в опытной группе представлены выраженной дизартрией (63,1%), отсутствием экспрессивной речи (13,2%), эхолалией (10,5%), заиканием (7,9%) (рис 1).
Рис. 1. Структура нарушений речи у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития.
Познавательная сфера страдает у детей 2-1 группы наблюдения в более чем половине случаев (55%), а именно - снижена познавательная активность, концентрация внимания, игровая активность, недостаточный объем усвоенных понятий для своего возраста. Когнитивная (интеллектуальная) функция страдает у 15,8% детей. Эмоциональный фон у ребенка с данным диагнозом также нарушен (29%), наблюдается дурашливость, негативизм, агрессия, либо, напротив, боязливость, аутичные черты: отсутствие контакта глаза в глаза, отсутствие разнообразия в игре, неумение создавать эмоциональные дружеские отношения со сверстниками, кратковременная фиксация взора. Кроме того, у 7,9% детей не сформировались навыки опрятности. Эмоционально-познавательная сфера развита в соответствии с возрастом лишь у 21% больных.
Одним из широко используемых методов оценки биоэлектрической активности головного мозга у детей является регистрация электроэнцефалограммы (ЭЭГ). В группе контроля при анализе результатов электроэнцефалографии у 12 детей наблюдаются общие диффузные изменения биоэлектрической активности коры головного мозга, во 2-й группе обнаружены данные изменения у 40 детей (p<0,01). Доброкачественные эпилептиформные разряды детского возраста (ДЭРД) в 1-й группе встречаются у 6 детей, в опытной группе – у 25 (p<0,01). Одиночные и групповые полифазные дельта-волны в группе контроля наблюдаются у 3 детей, в опытной группе у 17 детей (p<0,01), медленноволновая активности тета-диапазона в контрольной группе у 2-х детей, у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития у 14 (p<0,01).
Регистрировались также: высокоамплитудный заостренный неустойчивый альфа-ритм, а также его фрагментация, в группе контроля у 8 детей, в опытной группе у 14 (p<0,05) (рис. 2), признаки заинтересованности срединно-стволовых структур (ЗССС) в 1-й группе у 7 детей, во 2-й – у 10. Бета активность высокой представленности в 1-й группе у 1 ребенка, в опытной у 3-х детей, веретена сна наблюдаются во 2-й группе у 3-х детей.
Рис. 2. Ранжирование показателей электроэнцефалограмм в опытной и контрольной группах.
Детям, у которых регистрировались ДЭРД, проводилось лечение противосудорожным препаратом «Кеппра» с целью редукции эпилептической активности. Ряд авторов утверждает, что в незрелом гиппокампе располагаются участки с высокой плотностью NMDA-рецепторов, которые обеспечивают высокую степень готовности к эпилептической активности, посредством избыточного притока кальция. Препарат «Кеппра» частично опосредует свои эффекты через каналы N-типа, снижая концентрацию ионов кальция, что тем самым способствует редукции эпи-активности. Через 6 месяцев приема препарата у детей наблюдалась положительная динамика, угасание эпилептической активности при повторном ЭЭГ-исследовании.
По данным литературы ДЭРД связаны с незрелостью коры, данные доброкачественные явления возраст-зависимые, что объясняется повышенной чувствительностью головного мозга детей. Такое состояние детерминировано некоторыми факторами: особенностями строения и функции «эпилептогенных областей» - гиппокампа, миндалевидного тела, неокартекса; преобладанием возбуждающих нейротрансмиттеров (глутамат); незрелостью ГАМКергической системы. Локализация очагов эпи-активности в нашем исследовании преобладала в лобной области, что по данным ряда авторов является менее типичным для ДЭРД [8, 9].
Высокоамплитудный альфа-ритм, который наблюдается у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития указывает на возбуждение коры головного мозга и функциональные нарушения в его глубоких отделах. Кроме того, умеренные общие диффузные изменения и нарушение параметров альфа-ритма возможны вследствие дисфункции подкорковых и стволовых структур вследствие постгипоксических процессов, неустойчивости механизмов регуляции функционального состояния ЦНС, а также причиной может служить незрелость коры головного мозга. Однако в основе данных электрофизиологических изменений могут выступать нарушения церебральной гемодинамики, особенно в вертебро-базилярном бассейне [10, 11].
По мнению ряда авторов, медленноволновая тета-активность может быть обусловлена недостатотком миелинизации нервных волокон, что и может повлиять на распространение электрических импульсов. Многие авторы отмечают, что регистрация дельта-волн – это результат постгипоксических изменений в структурах головного мозга, а также расстройств метаболизма и дисциркуляторных процессов в сосудах [10, 11].
В ходе онтогенеза здорового ребенка уменьшается выраженность дельта-, тета-волн и увеличивается интенсивность альфа-ритма. Известно, что существуют реципрокные связи между осциляторными системами, в том числе альфа- и тета-ритмы могут регулировать дельта-осцилляции. Так альфа-волны обладают тормозным влиянием на структуры головного мозга, в том числе и на дельта-ритм. Однако у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития наблюдается фрагментация альфа-волн, что может свидетельствовать о десинхронизации нейрофизиологических процессов, таких как речь, поведенческие навыки [12, 13].
При исследовании МРТ головного мозга в опытной группе у 24 детей (53%) наблюдаются очаги глиоза, а у 22 детей (49%) – вентрикуломегалия. Таким образом, можно предположить, что у половины детей в основе нарушений психоречевого развития лежит органический процесс.
Выводы:
- Факторы риска (угроза прерывания беременности, внутриутробная гипоксия, гестоз матери, обвитие пуповиной, ПЭП), которые преимущественно встречаются у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития, инициируют гипоксические процессы в головном мозге плода или новорожденного, что может привести в том числе к отдаленным последствиям в виде нарушений психоречевого развития.
- Одно из ключевых нарушений у детей со смешанными специфическими расстройствами психического развития – это дефект формирования экспрессивной и импрессивной речи. Следовательно, таким пациентам необходимо организовывать занятия с дефектологом по методике М. Монтессори, рекомендовать ABA-терапию, применение вербально-поведенческого подхода в работе с детьми.
- Сравнительный анализ параметров ЭЭГ выявил, что данные опытной группы статистически значимо (p≤0,01, p≤0,05) отличались от контрольной. Таким образом, ряд показателей (доброкачественные эпилептиформные разряды детского возраста, дельта-волны и т.д.) необходимы для ранней диагностики смешанных специфических расстройств психического развития, выбора адекватного лечения, которое позволит предотвратить отдаленные последствия поражения нервной системы и поможет в социальной адаптации детей.
Метод электроэнцефалографии является значимым в диагностике расстройств психоречевого развития у детей, в связи с чем появляется необходимость проведения качественной ЭЭГ-регистрации во сне у детей групп риска на первом году жизни.