Врожденные кистозные трансформации внепеченочных желчных протоков (КТВЖП) являются относительно редкой аномалией развития желчевыделительной системы. Внедрение современных высокоинформативных методов диагностики привело к существенному улучшению диагностики пороков развития желчевыводящих путей (ЖВП) у детей. В настоящее время появилась возможность установления диагноза КТВЖП антенатально – до рождения ребенка [10, 11]. Однако в диагностике и лечении данного своеобразного и относительно редкого порока билиарной системы имеется много нерешенных проблем, требующих дальнейшего совершенствования. Растёт также число описаний случаев повторно предпринятых реконструктивных операций среди ранее оперированных больных. В настоящее время операцией выбора при КТВЖП является радикальное иссечение кисты с наложением билиодигестивного анастомоза по Ру [1, 6-8]. Однако данный вид оперативного вмешательства также не лишен недостатков, поэтому продолжается поиск новых вариантов оперативной коррекции, предусматривающих тотальное иссечение кисты с восстановлением оттока желчи в двенадцатиперстную кишку в виде гепатикоеюнодуоденостомии в различных вариантах [4, 5, 13, 14]. С развитием эндоскопической хирургии начата лапароскопическая коррекция КТВЖП [2, 3, 9, 12]. Тем не менее, в научной литературе отсутствуют сведения об отдаленных результатах подобных операций, основанные на длительном наблюдении большого число оперированных детей.
Цель исследования - проанализировать ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения детей с кистозными трансформациями внепеченочных желчных протоков.
Материалы и методы исследования. В клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии ТашПМИ пролечены 55 больных (42 девочки и 13 мальчиков) с кистозной трансформацией внепеченочных желчных протоков. Из них детей до 1 мес. – 1, до 1 года – 14, 1–3 года – 12, 4–7 лет – 17, 8–11 лет – 6, старше 11 лет – 5. При распределении больных использовали классификацию Alonso-lej с дополнениями Todani [15]: у 39 (71%) пациентов выявлен тип I; у 16 (29%) – тип IVа. 54 больным проведены различные варианты операций.
Оценка непосредственных и отдаленных результатов лечения основана на данных комплексных клинико-лабораторных и вспомогательных методов исследования: ультразвуковых, эндоскопических, компьютерной томографии, контрастного исследования – пассаж желудочно-кишечного тракта.
Результаты и их обсуждение. Главная задача хирургического лечения КТВЖП заключалась в создании условий для беспрепятственного поступления желчи в кишечник, в снижении билиарной и панкреатической гипертензии, ликвидации воспалительного процесса. Она решалась различными способами в зависимости от варианта КТВЖП и течения заболевания.
Из 54 оперированных детей 7 (13%) были первично оперированы в других стационарах. Лапаротомия у этих больных ошибочно была проведена с подозрением на эхинококк печени, инвагинацию кишечника, первичный перитонит. Растерянность и отсутствие опыта хирурга по радикальному лечению кист общего желчного протока у данных больных служили причиной завершения операции наружным отведением желчи. У 4 из них в послеоперационном периоде развился желчный перитонит вследствие неадекватной герметизации дренажной трубки. Прогрессирующий желчный перитонит служил показанием к релапаротомии, санации брюшной полости и наложению повторной герметичной системы наружного дренирования.
Абсолютные показания к наружному дренированию кисты у больных с кистой общего желчного протока были строго ограничены и сведены к следующему: среди новорожденных и детей грудного возраста с явлениями выраженной гипербилирубинемии и печеночной недостаточности – у 7; при травматическом разрыве кисты, осложнившемся разлитым желчным перитонитом – у 1; при нагноениях содержимого кисты или выраженных гнойных холангитах, не поддающихся консервативной терапии – у 1.
Больные, перенесшие операцию наружного дренирования кисты, по улучшению состояния, были оперированы повторно. У 11 из 16 ранее паллиативно или ошибочно оперированных больных удалось провести радикальное иссечение кисты. В остальных случаях операции были завершены с наложением кистодуоденоанастомоза или кистоэнтероанастомоза по Ру. Из-за образовавшегося массивного спаечного процесса в брюшной полости и тяжелого состояния у этих больных, радикальная операция была невозможна. Поэтому вынужденно накладывали кистодигестивный анастомоз.
В наших наблюдениях при первично установленном диагнозе кистозной трансформации внепеченочных желчных протоков тактику и способ операции подбирали в зависимости от их размеров, формы и характера осложнений самого заболевания, и стремились к радикальной тактике – тотальная кистэктомия, холецистэктомия и наложение билиодигестивного анастомоза. После иссечения расширенных протоков формировали билиодигестивный анастомоз с «отключенной» по Ру петлей тонкой кишки. Мобилизация желчных протоков в проксимальном направлении зависела от их протяженности. У 22-х больных проведена мобилизация общего желчного и частично печеночного протока, и подготовлен резекцию желчный пузырь и кистозно-расширенный общей желчный проток единым блоком. В 8 случаях мобилизацию осуществляли до среднего отдела общего желчного протока, при этом культя пузырного протока перевязывалась отдельно, и удаление желчного пузыря и иссечение кисты осуществляли раздельно. Тощую кишку рассекли на расстоянии 20-25 см от Трейцевой связки, дистальный отдел кишки заглушили двухрядным швом. Проделав окно в брыжейке поперечно-ободочной кишки, тонкую кишку проводили в подпеченочное пространство и накладывали термино-латеральный гепатико- или холедохоэнтероанастомоз двухрядными рассасывающими шовными материалами с атравматическими иглами. В последующем проводили восстановление непрерывности тонкой кишки создавая энтеро-энтероанастомоз по Ру на расстоянии от гепатикоэнтеростомии: 20-25 см у детей в возрасте до 5 лет; 25-30 см у детей до 10 лет; 30-35 см старше 10 лет. В 17 наблюдениях создали клапанный механизм: у 11 больных манжетный, у 6 инвагинационный на расстоянии 8-10 см от гепатикоэнтеростомии, который укладывали выше места фиксации кишки к поперечно-ободочной кишке. В 13 наблюдениях клапанный механизм не был создан.
У 8 (14,8%) больных при сегментарных и цилиндрических расширениях общего желчного протока диаметром до 1,5 см, когда стенки кисты имеют нормальную толщину, и в случаях, когда в терминальный отдел расширенного общего желчного протока открывается проток поджелудочной железы, производили максимальную мобилизацию кистозного общего желчного протока на всем протяжении. После чего общий желчный проток отсекался в ретродуоденальном отделе, прошиванием заглушается его дистальная часть выше места впадения панкреатического протока. Проводится удаление желчного пузыря и резекция расширенных отделов наружных желчных протоков. Операция завершается наложением проксимального супрадуоденального (в зоне перехода верхней горизонтальной части в нисходящий отдел) холедохо- или гепатикодуоденоанастомоза. У 4 из 8 больных гепатико- или холедоходуоденостомия произведена с клапанным механизмом. На уровне частично расширенного общего печеночного или общего желчного протока формируется клапан из стенки общего желчного протока, висящего в виде паруса в проксимальном отделе, прикрывающем устье анастомоза при прохождении пищи по двенадцатиперстной кишке. Укладка оставшихся частей внепеченочных желчных протоков под углом по направлению желудочного содержимого в duodenum, обеспечивает свободный отток желчи, препятствует массивному дуоденобилиарному рефлюксу. При выполнении данной операции заглушение дистальной части общего желчного протока позволяет избежать образования «слепого мешка», обуславливающего различные осложнения в поданастомозном отрезке общего желчного протока.
Из 54 оперированных детей 51 (94,4%) был выписан из стационара: 37 (68,5%) после радикальной хирургической коррекции порока: кистэктомия, холецистэктомия, наложение гепатикоэнтеростомии по Ру (29); кистэктомия холецистэктомия, наложение гепатикодуоденостомии (8); 14 (25,9%) – после паллиативной хирургической тактики: наложение кистоэнтеростомии (2); наложение кистодуоденоанастомоза (5); наружное дренирование кисты общего желчного протока (7).
У 39 (72,2%) детей послеоперационный период протекал гладко, у 12 (22,2%) наблюдались различные осложнения. Летальные исходы наблюдались в 3-х (5,6%) случаях.
Специфические осложнения, характерные для данной категории пациентов, были обусловлены нарушением свертывающей системы и воспалительными изменениями ЖВП и поджелудочной железы. Неспецифические осложнения чаще всего были связаны с выраженным спаечным процессом в брюшной полости и техническими трудностями после предшествующих оперативных вмешательств. Своевременная диагностика послеоперационных осложнений позволяет определить показания к повторным вмешательствам, избежать летальных исходов и добиться удовлетворительных результатов в отдаленные сроки.
В послеоперационном периоде у 4-х (7,4%) пациентов отмечалось желчеистечение в подпеченочное пространство. Причиной подтекания желчи у этих больных была негерметичность билиодигестивного анастомоза из-за разницы в толщине стенок протоков и кишки. На 1-2-е сутки после операции по дренажу отмечалось выделение желчи от 50 до 400 мл в сутки. Отсутствие признаков перитонита позволило проводить консервативное лечение. У всех больных на 10-12-е сутки самостоятельно закрылись желчные свищи.
У 9 (16,7%) больных клинические признаки острого панкреатита с характерным болевым приступом и диспептическими явлениями появились на 3-4-е сутки после операции. В анализах крови и мочи выявлено 2-3-кратное повышение амилазы. Больные получали комплексное консервативное лечение, включающее антисекреторную терапию.
У одной больной после формирования гепатикодуоденостомии встретилось кровотечение в просвет кишечника, источник которого не удалось установить. На 2-3-е сутки после операции отмечались ухудшение состояния, вялость, бледность, жажда, черный стул и снижение гемоглобина. Гемостатическая терапия оказалась эффективной, на 6-7-е сутки кровотечение остановилось.
У одного ребенка, в возрасте 3-х месяцев с кистой общего желчного протока после холецистэктомии и наложения цистодуоденостомии наблюдалось нарастание явлений механической желтухи. Ретроспективный анализ интараоперационной холецистохолангиографии указал на ошибочность перевязки сегментарного протока, самостоятельно впадающего в кистозно-расширенный общий желчный проток. Ребёнок на 3-и сутки оперирован повторно, распущен второй ряд швов по правому краю созданного цистохоледоходуоденоанастомоза и подведена дренажная трубка. В послеоперационном периоде явления механической желтухи быстро купировались, желчеистечение по дренажной трубке прекратилось на 7-е сутки. Больной был выписан в удовлетворительном состоянии.
Один ребенок в возрасте 1 месяца умер до операции от выраженной печеночной недостаточности. Послеоперационные летальные исходы наблюдались у 3-х (5,6%) детей. Все умершие дети были неонатального и раннего грудного возраста и имели выраженные признаки билиарного цирроза печени, подтвержденные клинико-лабораторными данными и результатами аутопсии. У двух больных (1,5 и 3,5 месяца), перенесших наружное дренирование кисты с биопсией печени, прогноз при выписке определен как неблагоприятный. Они погибли в течение 30-40 дней после выписки из стационара от нарастающей печеночной недостаточности, обусловленной прогрессированием билиарного цирроза печени. На основании собственных наблюдений и данных литературы мы убедились, что у новорожденных и детей грудного возраста кистозные аномалии желчных протоков, в подавляющем большинстве случаев, протекают на фоне выраженной желтухи и других признаков поражения печени, отрицательно повлиявших на исход заболевания. Кистозное расширение общего желчного протока в этих случаях может быть проявлением не только порочного строения стенки протока, но и вариантом течения обструктивной холангиопатии. Наряду с изменениями в желчных протоках наблюдаются выраженные нарушения морфологической структуры печени, что требует соответствующей тактики во время операции и в послеоперационном периоде.
Таким образом, анализ непосредственных послеоперационных осложнений свидетельствуют о том, что ведущей причиной их возникновения являются исходное тяжелое состояние пациентов, сложные анатомо-топографические варианты аномалии, а также тактические и технические неточности на этапах диагностики и оперативного лечения.
Отдаленные результаты лечения изучены у 43 (84,3%) пациентов из 51 выписанного на сроках: до 1 года после операции – 9; через 3 года – 13, через 6 лет – 9, через 10 лет – 9, через 15 лет – 2 и через 16 и более лет – 1.
При клиническом осмотре у 34 (79%) пациентов отмечено полное исчезновение клинических признаков болезни, они считали себя здоровыми. У 7 (16,3%) – отмечено появление диспепсических явлений и болей в эпигастральной области при нарушении диеты, у 2-х (4,7%) больных, в различные сроки после проведенной операции, вновь появлялся один из вариантов клинического течения болезни, что побудило нас к проведению комплексного стационарного обследования, включавшего общеклинический осмотр пациентов, лабораторную диагностику, ультразвуковое исследование печени и желчевыводящих путей, контрастное исследование желудочно-кишечного тракта и видеофиброгастродуоденоскопию.
Эхоскопическая картина в отдаленные сроки лечения, в зависимости от характера проведенной операции, имела соответствующие различия. При тотальной кистэктомии, наложении гепатикоэнтеростомии по Ру без клапанного механизма в подпеченочном пространстве, отчетливо прослеживалась зона гепатикоэнтероанастомоза и контуры подведенной кишки без скоплении в просвете желчи; при подобной операции с созданием клапанного механизма по ходу подведенной кишки, наряду с визуализацией зоны анастомоза, можно было определить скопления желчи в просвете кишки выше места созданного клапана; при операциях иссечения кисты с восстановлением оттока желчи в двенадцатиперстную кишку, в отличие от предыдущих операций, в проекции подпеченочного пространства контуры тонкого кишечника и скопления жидкости не определялись, что объясняется прямым оттоком желчи из печени в двенадцатиперстную кишку.
Эхоскопическую структуру желчного пузыря удалось определить лишь у 3-х пациентов, хотя среди обследованных 7 больным был произведен один из вариантов операции – наложение внутреннего дренирования, без удаления желчного пузыря. У одного больного желчный пузырь выглядел спавшимся, без содержимого, у второго обследованного не удалось обнаружить желчного пузыря, видимо, из-за резкого сокращения и нефункционирования органа. У двух больных эхопризнаки хронического воспаления желчного пузыря, содержавшего неоднородную массу. Полученные данные подтверждают целесообразность удаления желчного пузыря у больных с кистозной трансформацией желчных протоков при оперативном вмешательстве независимо от способа внутреннего дренирования. Целесообразность холецистэктомии также подтверждается частым аномальным строением желчного пузыря, наличием признаков хронического холецистита, выраженными функциональными изменениями органа до операции, усугубляющимися в отдаленные сроки после лечения за счёт полного выпадения функции сфинктеров билиарного тракта после наложения билиодегистивного анастомоза.
При оценке состояния внепеченочных желчных протоков у 25 (58,1%) пациентов из 43 обследованных не удалось определить их ход и диаметр. Следует отметить, что диаметр внепеченочных желчных протоков, определяемый при эхоскопии в отдаленные сроки, не соответствует диаметру кистозного расширения, выявленному во время операции, что можно объяснить их резекцией, частичным иссечением и отсутствием тугого заполнения желчных путей из-за функционирующего билиодигестивного анастомоза. При поперечном сканировании у 3-х пациентов были видны участки внепеченочных желчных протоков, стенка желчных путей была уплотненной, у 4-х – с неровным просветом, или же в просвете определялись дополнительные сигналы, от скопившейся там «желчной замазки».
Эндоскопические методы являются одним из основных методов в комплексной оценке отдаленных результатов лечения кистозных трансформаций внепеченочных желчных протоков. Проводя данную манипуляцию у 15 (37,5%) больных, мы преследовали цель: оценка состояния слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки, осмотр анастомоза наложенного между двенадцатиперстной кишкой и кистой или внепеченочными желчными протоками. В 2-х случаях производили удаление оставшихся лигатур, желчной замазки и конкрементов, промывание зоны анастомоза. Признаки поверхностного гастрита обнаружены у 3-х больных, дуоденита у 3-х. Дуоденогастральный рефлюкс у больных, перенесших операцию внутреннего дренирования с отведением желчи в двенадцатиперстную кишку, отмечен у 3-х из 11 больных перенесших подобный вид операции. У 2-х больных с дуоденитом была охвачена зона воспалительного процесса и область анастомоза. Данные эндоскопического исследования в отдаленные сроки свидетельствуют о значительном уменьшении диаметра анастомоза по сравнению с его исходными размерами. Диаметр соустья, превышающий 0,5 см, обеспечивал свободный отток желчи. В 2-х наблюдениях ФГДС носил не только диагностический характер, при этом у этих больных, перенесших операции наложения кистодуоденоанастомоза, были удалены образовавшаяся желчная замазка в зоне анастомоза и поданастомозном сегменте общего желчного протока и шелковая лигатура у одного из них.
Представляет интерес эндоскопическая картина операции – создание клапанного гепатикодуоденоанастомоза – в нашей модификации. При осмотре больных на сроках через 6 мес., 1 и 2 года после проведенной операции, в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки, в просвете проксимально от анастомоза определялось образование в виде перегородки, высотой около 1,0 см, легко продвигаемой тубусом эндоскопа (рис. 13. обозначен стрелкой). Анастомоз имел овальную форму, диаметром 0,7-1,0 см без признаков воспаления вокруг, определялось постоянное истечение желчи, в зоне анастомоза и в просвете желчных путей скопления патологического содержания не определялось, что свидетельствует о функционировании созданного клапанного механизма.
Рентгенологические исследования в виде контрастной рентгеногастродуоденографии, проводились у 13 больных. Среди них 6 (14%) больных, перенесшие операции по поводу кистозных трансформаций внепеченочных желчных протоков, с резекцией кисты или без нее, с восстановлением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку, и 7 (16,3%) – после кистэктомии с гепатикоэнтеростомией по Ру, среди них 4 с клапанным механизмом по ходу приводящей петли кишечника, 3 – без клапанного механизма. При оценке обращали внимание на состояние зоны анастомоза, контрастирование желчных путей, слепого мешка и обратное поступление контраста в двенадцатиперстную кишку (рис. 14а, 14б). Умеренная деформация двенадцатиперстной кишки и прохождение контрастной массы через анастомоз в желчные ходы, являются соответствующими характеру проведенной операции – гепатикодуоденостомии. Степень заполнения контрастом желчных ходов и поданастомозного сегмента, и обратного поступления контраста в дуоденум в вертикальном и горизонтальном положениях, дают исчерпывающую информацию о проходимости и состоянии эвакуаторной способности желчных протоков и двенадцатиперстной кишки в условиях наложенного анастомоза. Данное исследование позволило выявить нормально функционирующий анастомоз – заполнение и довольно быстрое опорожнение от контраста желчных протоков при перемене положения тела больного у двух пациентов, перенесших операции по нашей методике, сужение анастомоза – отсутствие или прохождение небольшой массы контраста в желчные ходы с длительной задержкой бария в положениях лежа и стоя, у 3-х пациентов – неравномерное контрастирование слепого мешка, связанное с патологией поданастомозного сегмента. Отсутствие поступления контраста в данный сегмент или обнаружение дефектов наполнения в нем свидетельствуют об образовании конкрементов или заполнении желчной замазкой, нередко являющимися причиной развития терминального холангита. Подобные изменения выявлены у 3-х больных, перенесших операцию кистодуоденоанастомоза. У 6 из 7 больных, перенесшие операции кистэктомии, наложения гепатикоэнтеростомии по Ру, и у одного после подобной операции без иссечения кисты, ни в одном случае как среди больных с клапанным анастомозом, так без него, поступления контрастной массы в приводящую петлю и желчные протоки не наблюдалось. Эвакуация контраста была равномерной, без патологического депонирования, рефлюкса контраста в желчные протоки не выявлено. Полученные результаты подтверждают, что при достаточной длине приводящей петли, независимо от вида гепатикоэнтеростомии по Ру, с клапанным механизмом или без него, активного рефлюкса кишечного содержимого в желчные протоки не происходит, однако наличие газа в желчных протоках и по ходу приводящей петли свидетельствует о возможности миграции кишечной флоры в билиарный тракт в восходящем направлении.
При катамнестическом наблюдении и на основании проведенных исследований риск развития малигнизации кисты, как опасаются отдельные авторы, считаем преувеличенным. У 43 (84,3%) выживших больных в сроки от 1 года до 25 лет мы ни в одном случае не встретили данное осложнение.
Окончательную оценку отдаленных результатов проводили по следующим критериям, различая: хороший результат (34 – 79% пациентов) – отсутствие жалоб, осложнений и отклонений в лабораторных показателях и по данным инструментальных исследований; удовлетворительный результат – у 7 (16,3%) пациентов – периодические боли в животе и чувство дискомфорта при нарушении диеты. При комплексном обследовании обнаруживались признаки холангита, хронического гастродуоденита или реактивного панкреатита, при отсутствии явлений, требующих повторного оперативного вмешательства; неудовлетворительный результат – у 2 (4,7%) больных, у которых в отдаленные сроки после хирургической коррекции возникли осложнения, потребовавшие повторных вмешательств, или выраженные клинико-лабораторные признаки нарушений функции гепатопанкреатодуоденальной зоны.
В заключение можно отметить, что ближайшие и отдаленные результаты реконструктивных вмешательств при кистозных трансформациях внепеченочных желчных протоков обусловлены исходными патоморфологическими изменениями билиарной системы, характером кистозного расширения, видом осложнений развившихся до и после различных проведенных операций.
Анализ отдаленных результатов хирургического лечения кистозных трансформаций наружных желчных протоков позволяет считать, что выбором операции является кистэктомия, наложение билиодигестивного анастомоза по Ру с достаточной длиной отводящего сегмента кишки. В то же время иссечение кисты с гепатико- или холедоходуоденостомией с клапанным механизмом, созданным из стенок желчных ходов, по нашей методике, обеспечивает надежную антирефлюксную защиту, позволяет уменьшить риск развития восходящего рефлюкса – холангита при обеспечении оттока желчи в двенадцатиперстную кишку, отличающегося большей физиологичностью по сравнению с отведением желчи в тонкую кишку.
Выводы
- Возникновение различных осложнений и увеличение их частоты с течением времени при кистозных трансформациях внепеченочных желчных протоков подтверждает целесообразность проведения оперативных вмешательств по установлении диагноза независимо от возраста ребёнка.
- Решающее значение в диагностике различных клинико-анатомических форм КТВЖП имеют данные комплексных дооперационных и интраоперационных исследований. Хирургическая коррекция должна проводиться в специализированных отделениях.
- При диффузных и больших кистах методом выбора оперативного вмешательства является тотальная кистэктомия, наложение гепатикоэнтероанастомоза по Ру При локализованных (сегментарных, цилиндрических) расширениях наружных желчных протоков диаметром до 1,5 см целесообразна их резекция и наложение клапанного проксимального холедохо- или гепатикодуоденоанастомоза с заглушением дистального отдела иссеченного общего желчного протока.
- При кистозной трансформации внепеченочных желчных протоков операцию холецистэктомии следует считать обязательной манипуляцией независимо от способа внутреннего дренирования.
- Осложнения в процессе хирургической коррекции обусловлены недостаточной дооперационной диагностикой, особенностями формы и течения кистозных трансформаций желчных протоков и сопутствующими морфофункциональными нарушениями смежных органов.