Дети, страдающие муковисцидозом (МВ) испытывают недостаток в основных и вспомогательных нутриентах, что приводит к выраженному белково-энергетическому истощению и питательной недостаточности. Заболевание сопровождается агрессивным бактериальным процессом высокой степени активности и выраженной хронической внешнесекреторной недостаточностью поджелудочной железы. Для метаболического ответа при муковисцидозе характерно развитие реакции гиперметаболизма, гиперкатаболизма с комплексным нарушением обмена белков, углеводов, липидов, усиленным расходом углеводно-липидных резервов и распадом тканевых белков, потерей массы тела. Особенности обменных процессов предопределяют тяжелое течение заболевания, формирование осложнений и полиорганной недостаточности [1, 8]. У больных острыми кишечными инфекциями (ОКИ), в период манифестации клинических проявлений, формируется нарушение всех видов обмена нутриентов, развиваются гиперкатаболические реакции, что приводит к питательной недостаточности [2].
Опыт отечественных и зарубежных ученых показывает, что устранение питательной недостаточности существенно улучшает результаты лечения, снижает частоту осложнений, летальность, значительно сокращает сроки пребывания в стационаре, повышает качество жизни больных, уменьшает стоимость лечебно-диагностического процесса и сокращает расход дорогостоящих препаратов [3-5].
Показания к дополнительному энтеральному питанию при лечении больных можно рассматривать как фармакотерапию метаболических нарушений и возможность обеспечения энерго-пластических потребностей организма больного.
Цель работы: изучить особенности нутритивного статуса и метаболических расстройств у детей, больных муковисцидозом в сравнении с больными острыми кишечными инфекциями, определить показания к назначению дополнительного энтерального питания.
Материалы и методы исследования.
Исследование проводилось на базе БУЗ ОДКБ №2 г. Воронежа, после получения информированного согласия родителей. Обследовано 20 детей, страдающих смешанной формой муковисцидоза, в возрасте от 2,5 лет до 15 лет и 24 ребенка того же возраста, больных ОКИ. В возрастном аспекте наибольший удельный вес приходился на детей старше трех лет. Лишь двое дошкольников посещали детский сад, в школе обучались 99,2% детей школьного возраста, на домашнем обучении находились два ребенка.
В преобладающем большинстве случаев имеет место смешанная форма муковисцидоза с тяжелым течением болезни (15 детей - 75%).
Тяжесть заболевания была обусловлена не только повреждением органов дыхания и пищеварения, но и заинтересованностью других жизненно важных органов и систем.
Всем детям проводилась оценка нутритивного статуса и степени белково-энергетической недостаточности на основании клинических, антропометрических и лабораторных данных: измерялась масса и длина тела, окружность плеча, толщина кожно-жирововой складки методом калиперометрии, изучалось абсолютное число лимфоцитов крови, содержание общего белка, альбумина, уровень короткоживущих белков сыворотки крови (трансферрина).
Маркером белковой недостаточности является снижение концентрации в сыворотке крови белков с коротким периодом полужизни (период полужизни трансферрина составляет 8 дней), высокой скоростью синтеза и катаболизма в печени. Динамика уровня этого белка позволяет оценить степень белкового истощения, выявить больных повышенного риска и предотвратить развитие питательной недостаточности, а также осуществлять мониторинг проводимой нутритивной поддержки [3, 7].
Дефицит массы тела оценивали по массо-ростовому индексу (МРИ), который показывает отклонение фактической массы тела (ФМТ) от рекомендуемой (расчетной) массы тела (РМТ).
МРИ рассчитывается по формуле:
и в норме находится в пределах 90-110%. Недостаточность питания наблюдается, когда ФМТ менее 90% от РМТ. Если ФМТ на уровне 75-70% и менее – можно говорить о тяжелой кахексии [3]. Для больных муковисцидозом нормальным считается МРИ >90%, желательно чтобы он был >95% [1, 4].
Рассчитывали прогностический индекс гипотрофии (ПИГ) по методике Хорошилова И.Е. [5], адаптированной для детей И.М. Воронцовым, А.В. Мазуриным [6], который позволяет определить степень недостаточности питания и необходимость коррекции.
Прогностический индекс гипотрофии рассчитывали по формуле:
где А-содержание альбумина в сыворотке крови (г/л);
ОП-окружность средней трети плеча (см);
КЖСТ-толщина кожно-жировой складки над трицепсом (см);
АЧЛ-абсолютное число лимфоцитов крови (109/л).
Степень недостаточности питания по данным ПИГ распределялась в соответствии с табл. 1.
Таблица 1. Степень недостаточности питания по данным ПИГ
Поскольку распределение показателей, отличалось от нормального, для статистической проверки гипотез использовали критерий Манна-Уитни.
Результаты. В результате обследования были получены следующие данные: 12 детей (60%), страдающих муковисцидозом и 6 детей (25%), больных острыми кишечными инфекциями (ОКИ) имели дефицит массы тела. Остальные пациенты имели показатель МРИ выше 90 %. Дети, страдающие муковисцидозом, имели среднее значение МРИ 89,5%.
В соответствии с критерием Манна-Утни различия средних значений дефицита массы больных групп сравнения были значимыми (р = 0,0304).
Степень дефицита массы тела у пациентов групп сравнения не была эквивалентной и преобладала у детей, больных муковисцидозом (рис.1).
Распределение больных муковисцидозом и больных ОКИ по данным ПИГ установило преобладание 1 и 2 степени недостаточности питания, как в группе больных муковисцидозом (40%), так и в группе больных ОКИ (42%), 3 степень недостаточности питания достоверно чаще встречалась у больных ОКИ (р< 0,05) (табл. 2, рис.2).
Таблица 2. Сравнительная оценка степени недостаточности питания у больных муковисцидозом и ОКИ
Данные исследования подтверждают, что 50% больных муковисцидозом и 54,5% больных ОКИ имеют неблагоприятный прогноз в отношении развития гипотрофии и нуждаются в дополнительном энтеральном питании.
Изучение уровня трансферрина позволило установить, что данный параметр был ниже нормы у 47% детей, больных муковисцидозом, и у 58% детей, больных ОКИ, и не имел достоверных отличий по частоте в группах сравнения (р = 0,9655) (рис. 3). Следовательно, степень метаболических нарушений у больных муковисцидозом и ОКИ была идентичной.
Таким образом, дети, страдающие муковисцидозом, имеют вариант нарушений нутритивного статуса, сравнимый со степенью расстройств питания больных острыми кишечными инфекциями. При этом более половины обеих категорий пациентов нуждаются в дополнительной энтеральной коррекции питательной недостаточности, так как характеризуются неблагоприятной тенденцией формирования белково-энергетической недостаточности.
 |
 |
| а) | б) |
Рис. 1. Величины дефицита МРИ больных муковисцидозом (а) и больных ОКИ (б)
 |
 |
| а) | б) |
Рис. 2. Степени ПИГ больных муковисцидозом (а) и ОКИ (б)
 |
 |
| а) | б) |
Рис. 3. Величины трансферрина больных муковисцидозом (а) и ОКИ (б)