Дети, страдающие муковисцидозом (МВ) испытывают недостаток в основных и вспомогательных нутриентах, что приводит к выраженной белково-энергетической и питательной недостаточности [1].
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) - алиментарно – зависимое состояние, вызванное достаточным по длительности и/или интенсивности преимущественно белковым и/или энергетическим голоданием, проявляющееся дефицитом массы тела и/или роста и комплексным нарушением гомеостаза организма в виде изменения основных метаболических процессов [2].
Для метаболического ответа при МВ характерно развитие реакции гиперметаболизма, гиперкатаболизма с комплексным нарушением обмена белков, углеводов, липидов, усиленным расходом углеводно-липидных резервов и распадом тканевых белков, потерей массы тела [3].
Нарушения питания имеют важное прогностическое значение, поскольку оказывают значительное влияние на выживаемость и уровень реабилитации в данной группе больных. Состояние белково-энергетической недостаточности во многом определяет тяжесть течения заболевания и осложняет его терапию. В отечественной литературе нет общепринятого термина для оценки питания больного. В научной литературе используются понятия состояние питания, пищевой статус, трофологический статус, белково-энергетический статус, нутриционный статус. В данной работе используется термин «белково-энергетическая недостаточность» применительно к анализу состояния больных муковисцидозом.
Цель исследования: формирование оптимальной методики комплексной оценки степени белково-энергетической недостаточности у детей больных муковисцидозом.
Материалы и методы. Исследование проводилось на базе БУЗ ОДКБ №2 г. Воронежа. Обследовано 30 детей, страдающих смешанной формой муковисцидоза, в возрасте от 2,5 до 15 лет. В преобладающем большинстве случаев имело место тяжелое течение болезни (15 детей - 50%), заболевание со средней степенью тяжести зарегистрировано у 10 пациентов (33%) и лишь 5 человек (17%) имели легкое течение болезни.
Методика исследования степени БЭН должна включать в себя компоненты, которые позволят наиболее полно оценить вариант нутритивных расстройств, но в тоже время должны быть доступными для использования в клинической практике и адаптированными для соответствующей категории больных. В данной работе рассматривается модификация комплексной оценки БЭН, адаптированная для детей больных муковисцидозом.
Для определения степени белково-энергетической недостаточности пациенты обследовались при каждом визите врачом, специализирующимся на МВ.
Анамнез включал в себя интервью больного о составе его пищевого рациона за последнее время или анализа пищевого дневника, предоставленного пациентом. В результате анализа пищевого рациона определяли количество калорий и основных нутриентов (белков, жиров, углеводов), потребляемых больным и сравнивали их с рекомендуемыми нормами (табл. 1).
Расчет калорийности питания у больных муковисцидозом осуществлялся по отношению к калорийности питания детей того же возраста, рекомендуемым институтом питания РАМН, с учетом необходимой дополнительной коррекции основных нутриентов и энергии (до 150% от нормативов для здоровых детей) [4].
Таблица 1. Рекомендации по калорийности рациона больных муковисцидозом в сравнении со здоровыми детьми того же возраста
Количество белка в рационе детей больных муковицидозом превышало нормы для здоровых детей на 20%, что соответствовало рекомендациям по питанию, предложенными Н.И. Капрановым [1]. Количество жиров в диете больных МВ превышало рекомендуемые нормы для здоровых детей на 30%. Энергетический дефицит восполнялся также за счет углеводов, количество углеводов превышало нормы для здоровых детей на 10% (табл. 2).
Таблица 2. Рекомендации по суточному содержанию основных нутриентов в рационе больных муковисцидозом в сравнении с рационом здоровых детей того же возраста
По результатам работы, наиболее оптимальным для корректной оценки рациона больного МВ является ведение семидневных пищевых дневников, с последующим их анализом.
Предварительные данные о наличии БЭН получали при физикальном обследовании пациентов. О недостаточности питания свидетельствовала вялость и апатичность ребенка, бледность и сухость кожных покровов, тусклые, легко выпадающие волосы, снижение тургора мягких тканей и мышечного тонуса, наличие отёков, задержка роста и нервно-психического развития [5]. Всем детям измерялась масса и длина тела, окружность плеча, толщина кожно-жирововой складки (КЖС) над трицепсом, методом калиперометрии.
Разработано большое количество комплексных индексов и методик, позволяющих с разной степенью достоверности оценивать нутриционный статус больного. Все они включают в себя сочетание антропометрических, биохимических и иммунологических показателей. Наиболее распространенной является балльная оценка 6 разноплановых маркеров состояния питания по методу Билбрери-Кохен [6]. Метод включает в себя определение следующих показателей:
1. субъективная глобальная оценка (СГО),
2. определение индекса массы тела (ИМТ),
3. толщины кожно-жировой складки над трицепсом (ТКЖС),
4. окружности мышц плеча (ОМП),
5. концентрации альбумина сыворотки,
6. абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови (АЧЛ).
При отсутствии отклонений от возрастной нормы показатель из приведенного набора оценивается 0 баллов, при легких, средних и тяжелых изменениях показателю присваивается от 1 до 3 баллов. Суммарная оценка по шести параметрам в 0 - 1 балл трактуется как нормальное состояние питания, 2 - 6 баллов - легкая степень БЭН, 7 - 12 баллов - БЭН средней тяжести, 13 - 18 баллов - тяжелая степень БЭН (табл. 3).
Таблица 3. Соответствие суммарной бальной оценки степени белково-энергетической недостаточности
Методика Билбрери-Кохен адаптирована нами для детского возраста и характера заболевания и включала в себя исследование:
1. субъективной глобальной оценки (СГО),
2. массо-ростового индекса (МРИ),
3. толщины кожно-жировой складки над трицепсом (ТКЖС),
4. окружности мышц плеча (ОМП),
5. концентрации трансферрина сыворотки крови,
6. абсолютного числа лимфоцитов в периферической крови (АЧЛ).
Субъективная глобальная оценка по Detsky (1987) (Subjective Global Assesment, SGA, СГО) изначально была разработана как клиническая нутриционная оценка больных перед оперативными вмешательствами. Однако благодаря своей простоте и удобству в применении нашла широкое распространение в различных областях медицины.
В работе использовали модификацию СГО (1993) разработанную для оценки БЭН больных нефрологического профиля. Данный вариант включал в себя анализ 4-х параметров [7]:
-потери веса;
-анорексии;
-потери подкожно-жировой клетчатки;
-потери мышечной массы.
По каждому из вышеперечисленных пунктов при сборе анамнеза и физикальном осмотре выставлялась оценка от 0 до 7 баллов. Последний пункт d (степень потери мышечной массы) не учитывался, поскольку данный показатель не выражен у детей в виду их анатомо-физиологических особенностей. Таким образом, была проведена модификация СГО для применения у детей, больных муковисцидозом.
Комплексный индекс СГО – это арифметическое сложение 3 чисел. На основании индекса СГО врач выставлял оценку:
-отсутствие нарушений питания;
-умеренное снижение питания;
-выраженное снижение питания.
При этом учитывали, что СГО - субъективный метод и для анализа состояния питания необходимо учитывать объективные параметры.
Антропометрические измерения являются простым и доступным методом, позволяющим с помощью расчетных формул оценить состав тела больного и динамику его изменения. У взрослых пациентов чаще всего используется индекс массы тела (ИМТ). В данной работе определение индекса массы тела заменили эквивалентным массо-ростовым индексом (МРИ), что является предпочтительным для детей, больных муковисцидозом [1].
Дефицит массы тела оценивался по массо-ростовому индексу (МРИ), который показывает отклонение фактической массы тела (ФМТ) от рекомендуемой (расчетной) массы тела (РМТ) и рассчитывается по формуле:
Недостаточность питания подтверждалась, когда ФМТ менее 90% от РМТ [8].
Наиболее простой методикой для оценки состава тела является определение антропометрических показателей, выполненных в средней трети плеча нерабочей руки. Их пропорции позволяют судить о соотношении тканей во всем организме. Рассчитываемые величины, характеризующие массы мышц плеча и подкожно-жировой ткани, с достаточно высокой точностью коррелируют с общими периферическими запасам белка и жировым запасам организма [7]. Антропометрические показатели соответствующие 90-100% от общепринятых характеризовались как нормальные, 80-90% - как соответствующие легкой степени недостаточности питания, 70-80% - средней степени, и ниже 70% - тяжелой степени трофических расстройств.
Биохимические показатели отражают в первую очередь состояние висцерального пула. Транспортные белки, синтезируемые печенью, больного являются основными маркерами белкового статуса. На информативность данных показателей оказывают значительное влияние многие факторы, в первую очередь длительность жизни этих белков. Общий белок, как суммарный показатель, зависящий от большого числа различных слагаемых, является низкочувствительным и может давать ложноотрицательные результаты. Определенное значение в оценке нутритивного статуса придают альбумину, но информативность альбумина как маркера висцерального пула белка зависит от достаточно длительного времени его существования и возможности перемещения интерстициального альбумина во внутрисосудистый пул. Исследование уровня сывороточного альбумина у детей с муковисцидозом не выявило существенных отклонений от нормы, даже у тяжёлых больных, поэтому данный показатель был исключен из комплексной оценки БЭН. Только короткоживущие маркеры способны оперативно отразить динамику изменения белково-синтетических процессов в организме. Маркером белковой недостаточности является снижение концентрации в сыворотке крови трансферрина, период полужизни, которого составляет 8 дней. Динамика уровня этого белка позволяет оценить степень белкового истощения, выявить больных повышенного риска и предотвратить развитие питательной недостаточности [5]. И, ввиду чувствительности для данной категории пациентов такого показателя белкового метаболизма как трансферрин сочли целесообразным использование его в комплексной оценке степени БЭН.
Состояние иммунитета больного прямо и непосредственно зависит от его белково-энергетических возможностей. Простейшим методом оценки состояния иммунной системы является подсчет абсолютного числа лимфоцитов [7]. Это достаточно ранний тест, имеющий высокую информативность, мы использовали для комплексной оценки трофических расстройств у больных муковисцидозом.
Выводы. В результате анализа методов оценки БЭН сформирован оптимальный вариант исследования белково- энергетического статуса детей, больных муковисцидозом, который включал показатели, отражающие основные позиции нутриционного статуса: субъективные данные о состоянии питания, антропометрические показатели, параметры висцерального белка, оценку жировых запасов, наличие иммунодефицита. Комплексное исследование степени трофических нарушений и адекватная коррекция питания позволит существенно улучшить качество жизни больных и прогноз заболевания.