Мальротация – аномалия положения тонкой и толстой кишки и порочное формирование брыжейки в результате незавершенного или неправильного вращения эмбриональной пуповинной петли. Общая брыжейка, недостаточная или её отсутствие, либо патологическая фиксация различных отделов средней кишки на этапах вращения, обусловленная различными анте и/или постнатальными нарушениями, может служить анатомической предпосылкой для возникновения многочисленных вариантов мальротации и аномалий фиксации кишечника [3, 5]. В зависимости от срока и стадии внутриутробного развития плода варианты аномалии проявляются при отсутствии или неполной ротации, обратной, чрезмерной ротации или образовании внутренней грыжи. На этапах вращения кишечника возможны патологическая фиксация в не свойственном ей месте, или отсутствие физиологического крепления брыжейки, или отдельных частей кишечника.
Аспекты эмбриогенеза и клинико-анатомическая характеристика отдельных форм мальротации кишечника освещены в классических руководствах по детской хирургии [1,7-10]. Имеющиеся в научной литературе данные о мальротации кишечника - единичные и в большинстве случаев сводятся лишь к описанию выявленных отдельных случаев, однако определенные анатомические варианты, имея отличия в клинико-рентгенологических проявлениях, требуют дифференцированной тактики лечения [2, 4, 6]. Мальротация кишечника нередко является случайной находкой при лапаротомии, предпринятой по поводу острой хирургической патологии органов брюшной полости. Порою опытному хирургу будет трудно ориентироваться в диагнозе и идентифицировать отдельные ее морфологические варианты.
Цель настоящего исследования - на основании собственных клинических наблюдений и литературных данных систематизировать характерные интраоперационные проявления отдельных анатомических форм мальротации кишечника у детей.
Материалы и методы исследования. За 2002-2013 г. в клинических базах кафедры госпитальной детской хирургии Ташкентского педиатрического медицинского института находились 107 детей в возрасте от одного дня до 15 лет с различными формами мальротации кишечника. Среди больных преобладали мальчики – 71 (66,4%), девочек было - 36 (33,6%).
Из всех пациентов с аномалиями ротации и фиксации кишечника в 101 (94,4%) случае было проведено оперативное лечение, тогда как 6 (5,6%) детей получили консервативное лечение.
Возрастная градация обследованных детей представлена в табл. 1.
Встречаемость данной патологии в большинстве случаев (64,5%) регистрируется в период новорожденности. Из всех форм пороков ротации и фиксации кишечника наиболее чаще встречались заворот средней и тонкой кишки (31,8%) и синдром Ледда (27,1%).
Всем пациентам проводились комплексные клинико-лабораторные и лучевые методы диагностики: ультразвуковые, рентгенологические - обзорная рентгенография органов брюшной полости, контрастное исследование желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), ирригография, ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости. При сложностях диагностики проводилась компьютерная томограмма (КТ) органов брюшной полости.
Таблица 1. Распределение больных детей с пороками ротации и фиксации кишечника в зависимости от возраста и формы патологии
Примечание: в скобках указано число неоперированных детей (n=6)
Результаты и их обсуждение. Анализ нашего клинического материала и данных литературы показывает, что при явлениях рецидивирующей кишечной непроходимости, отставании ребенка в физическом развитии, наличие приступообразных болей в животе, хронических запорах должна быть повышенная настороженность у врачей в отношении нарушения ротации и фиксации кишечника.
Подозрение на подобные аномалии должны возникать при выявлении у больного следующих рентгенологических признаков: растянутый газовый пузырь желудка; явления частичной кишечной непроходимости; атипичное расположение петель тонкой и толстой кишки, удлинение толстой кишки. При УЗИ органов брюшной полости отсутствие червеобразного отростка или выявление его в нетипичном месте, наличие эхоскопических признаков острой или хронической кишечной непроходимости, аномальное расположение внутренних органов также должны настораживать в отношении мальротации кишечника.
Независимо от возраста детей течение ротационных нарушений зависит от степени сдавления или заворота (частичный, полный), как в отдельных частях тонкой кишки, так и на протяжении всей средней кишки, или от выраженности нарушения пассажа по толстой кишке. У 87 (81,3%) больных мальротация протекала в виде острого, у 13 (12,1%) - хронического, у 7 (6,6%) - хронически рецидивирующего течения.
У 57 (50,44%) больных мальротация кишечника проявилась классическими клинико-рентгенологическими признаками высокой кишечной непроходимости: у 43 (75,4%) - частичной, у 14 (24,6%) - полной.
Выраженность клинических признаков высокой обструкции зависела от степени сдавления двенадцатиперстной кишки патологическими тяжами брюшины и/или аномальным расположением толстой кишки.
Ранними и основными признаками явились рвота и нарушения отхождения кишечного содержимого. При обструкциях выше большого дуоденального соска у больных рвотные массы выглядели створоженным молоком со значительным количеством липкой слизи со слабым щелочным запахом в отличие от кислого, характерного для желудочной непроходимости. При обструкциях ниже большого дуоденального соска, рвота с примесью желчи содержала комочки слизи.
При явлениях низкой кишечной непроходимости у больных наблюдалось рвота содержимым тонкой кишки, в запушенных случаях принимала каловый характер. Кровь в рвотных массах встречалась в виде прожилок, рвота – кофейной гущей или в виде гематемезиса. Рвота с примесью желчи и прожилками крови, выделение крови из прямой кишки явно свидетельствовали о завороте.
Нарушения отхождения кишечного содержимого колебалось от задержки стула и газов малыми порциями до полного их прекращения.
У новорожденных при мальротациях с заворотом меконий начинал отходить в обычные сроки и выделялся до 4-5-го дня жизни, затем становился скудным, с примесью крови и, наконец, его выделение прекращалось. В то же время у 4 новорожденных с первых же дней жизни отмечено преобладание кровавой массы в испражнениях, что свидетельствует о возникновении заворота еще во внутриутробном периоде. Признаки низкой кишечной непроходимости наблюдались при изолированном завороте участков тонкой кишки и мезоколикопариетальной грыже у новорожденных. У 5 детей несмотря на вовлечение в заворот значительного участка тонкой и толстой кишки ведущим клиническим признаком были явления высокой кишечной непроходимости.
Независимо от уровня непроходимости отмечались приступообразные боли и вздутие живота, выражавшиеся у новорожденных беспокойством и раздражительностью. Дети грудного возраста сучили ножками, в более старших возрастных группах отмечались явные приступообразные боли. В 6,5% случаях наблюдалась ассиметрия живота со вздутием в эпигастральной области и западением его ниже пупка. Пальпаторно определялись напряжение мышц передней брюшной стенки и усиление болезненной реакции ребенка. Состояние детей прогрессивно ухудшалось, нарастали проявления интоксикации, обезвоживания и электролитных нарушений. Раздражительность сменялась вялостью, адинамией, снижением физиологических рефлексов у новорожденных, бледно-серой окраской кожного покрова и его мраморностью.
При хронически рецидивирующем типе (7) клиническая манифестация мальротации в виде частичной кишечной непроходимости наблюдалась у детей в возрасте до одного года (3), 3 лет (2), 10 лет (1), старше 10 лет (1). Продолжительность приступа составила от 4 часов до 2-3 дней. У детей периодически отмечалась рвота, сопровождавшаяся болями в животе 2-3 раз в месяц; у части детей - 1 раз в два три месяца, иногда светлый промежуток длился от нескольких месяцев до нескольких лет. При данном типе мальротации физическое развитие ребенка не соответствовало фактическому возрасту. С увеличением возраста нарастал дефицит массы тела. При подобной клинической картине 4 пациента неоднократно госпитализировались с различными диагнозами в соматические, инфекционные или хирургические стационары. Несмотря на множество подобных эпизодов больным долгое время не было проведено полноценное комплексное обследование, что послужило причиной тактических ошибок.
Двое из 7 больных были оперированы с различными предположительными диагнозами. Однако в этих случаях проводимые операции оказались неэффективными. Анализ клинических проявлений и дооперационных исследований не всегда позволяет идентифицировать отдельные виды среди многочисленных форм. Для хирургической практики важно во время операции уточнить характерные анатомические изменения применительно к отдельным видам аномалий ротации и фиксации кишечника, поскольку оперативный подход при этом может иметь отличия. Ниже приводится клиническая семиотика и характерные анатомические находки при отдельных вариантах мальротации и аномалиях фиксации кишечника у детей.
Синдром Ледда, наиболее частый вид мальротации кишечника, наблюдался у 29 (27,1%) больных, преимущественно в периоде новорожденности. Характерным для данного вида мальротации являлся заворот средней кишки вокруг общей брыжейки. Дуоденальная непроходимость вызвана сдавлением ее тяжами брюшины, соединяющими duodenum с высоко расположенной и фиксированной слепой кишкой (рис. 1а).
Указанная классическая триада компонентов отмечена у 17 из 29 больных синдромом Ледда. В остальных 12 наблюдениях наряду с основными компонентами синдрома Ледда выявлены анатомические вариации, возникающие при аномалиях поворота средней кишки на пути из левого верхнего квадранта живота через правый верхний к правому нижнему. У 7 детей разные отделы толстой кишки были спаянными с двенадцатиперстной кишкой или отдельными участками тонкой кишки, не имея типичной локализации. Указанные обстоятельства нередко служили причиной изменения типичной анатомической структуры, прикрепления, нарушения ее синтопии и чрезмерного расширения верхней горизонтальной и нисходящей части двенадцатиперстной кишки. У 5 больных отсутствовала связка Трейца, дуоденальный переход располагался справа от нее, отсутствовало типичное прикрепление брыжейки.
Основным клиническим признаком синдрома Ледда явились признаки высокой частичной кишечной непроходимости, выявляемые у всех больных независимо от формы ее течения. Характерными для синдрома Ледда являются у части больных отсутствие трофических нарушений в кишечнике при наличии заворота или выявление расстройств мезентериального кровобращения от незначительного до некроза кишечника различной протяженности. Выраженность ишемических нарушений кишечника зависела от степени нарушения артериального притока и венозного оттока по верхним брыжеечным сосудам. Ишемия кишечника проявлялась симптомами острого живота, кишечным кровотечением, прогрессированием полиорганной недостаточности и обуславливает остроту течения синдрома Ледда.
Рис. 1. Схематические изображения вариантов нарушений ротаций и фиксации кишечника (объяснение в тексте) а) синдром Ледда б) правосторонняя мезоколикопариетальная грыжа в) левосторонняя мезоколикопариетальная грыжа г) неполная ротация д) обратная ротация е) гиперротация ж) патологическая фиксация з) мальротация с заворотом средней кишки и) мальротация с заворотом тонкой кишки
Среди 25 оперированных новорожденных у 7 отмечено расстройство кровообращения в кишечнике, причем 3 из них были оперированы на 1-2 сутки жизни, что свидетельствует о возникновении заворота еще до рождения ребенка. При хронически-рецидивирующем течении синдром Ледда, выявляемые у детей до одного года сосудисто-циркуляторные нарушения кишечника характеризовались умеренной выраженностью. Однако длительно существующий заворот приводил к венозному застою и лимфостазу в брыжейке кишечника, отчетливо выявленные во время операции, очевидно являющиеся причиной развития вторичных нарушений функций ЖКТ, усугубления дисбактериоза, расстройства кишечного всасывания и задержки физического развития ребенка.
Мезоколикопариетальные грыжи – перемещение тонкого кишечника и ретроперитонеальной его фиксации в мезоколон в пределах брюшной полости, образующиеся в брюшинных карманах и складках в процессе внутриутробного поворота. При правосторонней грыже (рис. 1 б) тонкая кишка не совершает нормального поворота вокруг верхней брыжеечной артерии, а остается в правом верхнем квадранте и оказывается заключенной справа позади мезоколон. Правая половина толстой кишки при этом ротируется и фиксируется ретроперитонеально на любом участке правого фланга живота. Мезоколикопариетальная грыжа слева (рис. 1 в) возникает в том случае, когда тонкая кишка ротируется влево и внедряется в мезоколон между нижней брыжеечной веной и забрюшинным пространством. Толстая же кишка продолжает ротацию до нормального положения, заключая тонкую кишку в мешок мезоколон, при этом нижняя мезентериальная вена образует довольно узкую шейку мешка [8].
Мы наблюдали 12 детей с мезоколикопариетальной грыжей, среди них: новорожденные - 5, один ребенок был в возрасте 7 месяцев, шесть старше одного года: 2, 6, 7(2), 13 и 14 лет. Четверо больных были женского пола, 8 - мужского.
Правосторонняя грыжа диагностирована у 7 больных, левосторонняя у 5. У 9 больных в грыжевом мешке оказалась часть кишечника, у 3 - отмечено полное внедрение петель тонкой кишки. У новорожденных при мезоколикопариетальной грыже отмечались клинические признаки острой кишечной непроходимости, у остальных больных периодически наблюдались и самостоятельно проходили признаки хронически-рецидивирующий кишечной непроходимости. В 7 наблюдениях мезоколикопариетальная грыжа была самостоятельным заболеванием, у 5 пациентов наряду с внутренней грыжей обнаружена сопутствующая патология. У двух из 5 новорожденных мезоколикопариетальная грыжа была одним из проявлений множественного порока развития ЖКТ: у одного сочеталась с некрозом и перфорацией атрезированного терминального отдела подвздошной кишки, оказавшегося в грыжевом мешке. У другого ребенка в грыжевом мешке, наряду с петлями тонкого кишечника оказался атрезированный участок поперечно-ободочной кишки, осложненной перфорацией приводящего сегмента. Киста брюшной полости у 1 ребенка и у 1 пациента болезнь Гиршпрунга также ассоциировались с мезоколикопариетальной грыжей, определенные, как и в остальных случаях, во время операции.
Неполная ротация – вращение против часовой стрелки прекращается при повороте на 180º. При этом фиксированная слепая кишка лежит под печенью в области правого подреберья. Ротация двенадцатиперстной кишки также не происходит, дуоденоеюнальный изгиб находится справа от средней линии и по отношению к верхним брыжеечным сосудам (рис. 1 г). Сужения корня общей брыжейки, содержавшие брыжеечные сосуды и прикрепления в виде узкой ножки, создают предпосылки для возникновения заворота, которые наблюдали у 12 (11,2%) больных. Характерными были умеренно выраженные признаки рецидивирующей кишечной непроходимости. Среди всех оперированных детей с данной патологией отсутствовало осложнение заворота в виде некроза, однако в трех наблюдениях были отмечены венозный застой и невыраженный лимфостаз в брыжейки кишечника. Отсутствие критического заворота с развитием некроза кишечника в этих случаях можно объяснить частичной фиксацией слепой кишки в области правого подреберья и наличием относительно большего участка фиксации (но неполной) корня брыжейки.
Отсутствие ротации возникает при задержке дальнейшего поворота средней кишки после повторного возвращения ее в брюшную полость из целома пупочного стебелька. При данном виде нарушение поворота, при наличии общей брыжейки желудка, двенадцатиперстная и вся толстая кишка лежат слева, а тонкая кишка справа. Уместно отметить трудности дооперационной верификации данного анатомического варианта мальротации и сочетание его с врожденной кишечной непроходимостью. Данные обзорной рентгенографии брюшной полости и контрастных исследований ЖКТ в виде расположения толстой кишки слева и тонкой кишки справа являются наиболее частой рентгенологической находкой, что позволяет оценить его как синистропозицию толстой кишки. Только во время оперативного вмешательства, предпринятого по поводу врожденной кишечной непроходимости, у 3 новорожденных были обнаружены вышеуказанные характерные изменения для отсутствия ротации кишечника.
Обратная ротация у 3 (2,8%) больных возникала в тех случаях, когда последние 180º поворота кишечника происходят в обратном направлении, то есть по часовой стрелке (при физиологическом вращении - против часовой стрелки), когда постартериальный сегмент кишечника входит в брюшную полость первым, при этом зачаток правой половины толстой кишки оттесняет дистальные части ее налево, и в результате участок, из которого образуется поперечная ободочная кишка, оказывается под верхней брыжеечной артерией (рис. 1 д). Дальнейшее формирование порока усугубляется неправильной фиксацией других отделов толстой кишки к задней брюшной стенке или брыжейке тонкой кишки. Дефекты фиксации, несоразмерный рост отдельных участков кишки и нередко сочетающиеся аномалии ЖКТ, создают благоприятные условия для возникновения заворота. Вариантами обратной ротации может быть правостороннее расположение всей толстой кишки или левостороннее расположение печени и всех отделов ободочной кишки, наблюдаемые при зеркальном расположении органов брюшной полости [1,4].
Гиперротация наблюдается при вращении части средней кишки на 360º и более. При этом слепая и восходящая кишка располагаются в левом верхнем квадрате живота медиально от селезеночного изгиба. Брыжейка довольно развитая и является общей для тонкой и толстой кишки. Подвздошная кишка впадает в слепую с медиальной стороны, и илеоцекальный угол имеет повернутый вид. Восходящая ободочная кишка, на некотором расстоянии, располагаясь вдоль нисходящей кишки и образуя петлю, принимает косо-восходящее направление, переходит в правый фланг живота, и продолжается в виде нормально расположенной поперечно-ободочной и дистальных отделов толстой кишки (рис. 1 е).
При патологической фиксации, у 14 (13,1%) больных, на фоне завершения вращения кишечника, или в случаях мальротации, отмечаются сращения различных отделов тонкой и или толстой кишки или необычное припаяние кишечных петель к париетальной брюшине, при котором отсутствует заворот (рис. 1 ж). Клиническая картина патологической фиксации отличалась скудностью клинической симптоматики, выражающейся в умеренном болевом синдроме при явлениях частичной кишечной непроходимости у новорожденных, или признаками толстокишечного стаза у детей более старших возрастных групп. Опорожнение кишечника при помощи клизм или на фоне приема слабительных средств приводило к исчезновению болей в животе и снижению остроты симптомов кишечной непроходимости. На обзорных рентгенограммах отмечены признаки частичной кишечной непроходимости – наличие уровней жидкости в расширенном желудке, верхних отделах кишечника и снижение пневмотизации, вплоть до полного отсутствия газа в нижележащих кишечных петлях. Контрастные исследования ЖКТ, проведенные у новорожденных детей, также выявляли признаки частичной низкой кишечной непроходимости. При ирригограммах не удалось определить специфичных признаков, однако удлинение отдельных частей, или всей толстой кишки, имелось у большинства обследованных, как и при других вариантах ротационных нарушений. Рентгенологические признаки и клинические данные являются непатогномоничными. Диагноз патологической фиксации во всех наших наблюдениях был интраоперационной находкой.
Мальротация с заворотом средней кишки у 16 (15,0%) больных характеризовалась наличием неротированной средней кишки с расположением всей толстой кишки с одной стороны (слева), в редких случаях и справа. Неправильно развитые сегменты двенадцатиперстной кишки и начальный отдел тонкой находятся латерально по отношению к верхним брыжеечным сосудам, отсутствует дуоденоеюнальная флексура и обычная фиксация двенадцатиперстной кишки к задней брюшной стенке. Меняются также взаимоотношения duodenum с поджелудочной железой и печенью. Толстая кишка, располагающаяся вместе с тонкой кишкой, имеющие общую брыжейку, чаще всего были не фиксированными (рис. 1з). Заворот средней кишки наблюдали у 16 (15,0%) детей с мальротациями. Патология преимущественно диагностирована у новорожденных -12 (75,0%) из 16, у 2-х до 3 месячного возраста и у 2-х - старше одного года. Среди новорожденных детей отмечены клинико-рентгенологические признаки высокой (56,3%) и низкой (43,7%) кишечной непроходимости. У 12 (75,0%) были признаки полной непроходимости, проявившейся в раннем неонатальном возрасте, у 4 (25,0%) частичной непроходимости.
Заворот средней кишки в 10 (62,5%) случаях был изолированной нозологической формой, у 6 (37,5%) больных сочетался с другими аномалиями развития ЖКТ: атрезия различных отделов кишечника - 4, дефект брыжейки - 1, лимфоидная киста -1. Среди 16 оперированных детей с заворотом средней кишки у 2 (12,5%) выявлены локальные участки некроза отдельных сегментов тонкой или толстой кишки. При наличии некроза в пределах средней кишки, в клинической картине превалирующими были симптомы острого живота.
Мальротация с заворотом тонкой кишки встречалась у 18 (16,8%) больных. В заворот вовлекается, преимущественно, часть тонкой кишки при нормальном расположении и фиксации толстой (рис. 1 и).
Патология, как правило, сопровождалась нарушением трофики до некроза различной протяженности и перфорации кишечника с развитием перитонита. Поэтому при мальротациях с заворотом тонкой кишки у всех больных отмечены клинико-рентгенологические признаки полной кишечной непроходимости и перитонита, у 4 из них перфоративного. В клинико-рентгенологической картине у 13 (72,2%) больных преобладали признаки полной низкой кишечной непроходимости, в тоже время, в 2 наблюдениях выявлены данные, характерные для высокой кишечной непроходимости, что было обусловлено сопутствующими аномалиями развития ЖКТ или сдавлением начального отдела тонкой кишки отдельными спайками или патологическими образованиями, создающими конгломерат вокруг завернутого отдела тонкой кишки. Заворот тонкой кишки в 13 (72,2%) случаях возник при наличии ряда предрасполагающих анатомических причин: аномалиях развития сосудов брыжейки, обуславливающих нарушение трофики кишечника (7); атрезии тонкой кишки (4); мембранах тонкой кишки (1); сочетанных аномалиях ЖКТ (атрезия подвздошной кишки, киста брыжейки) (1).
Заключение. Таким образом, нарушения ротации и аномалии фиксации кишечника представлены многочисленными анатомическими формами и различной частотой встречаемости. Среди них преобладают завороты средней и тонкой кишки, синдром Ледда, мезоколикопариетальные грыжи и патологическая фиксация встречаются с одинаковой частотой и наблюдались соответственно у 12 (11,2%) и 14 (13,1%) больных. Многообразные формы пороков ротации и фиксации кишечника преимущественно выявляются среди новорожденных и проявляются в виде острого течения. С увеличением возраста детей уменьшаются частота и вид ротационных нарушений с тенденцией увеличения аномалий фиксации толстой кишки, характеризующихся хронически-рецидивирующим течением и прогрессирующим колостазом. В клинической картине мальротации преобладают признаки высокой частичной или полной кишечной непроходимости в зависимости от степени обструкции, характера возникших осложнений и сопутствующей патологии желудочно-кишечного тракта. На основании клинико-рентгенологических данных до операции трудно определить точную анатомическую форму. Окончательный диагноз нередко устанавливается во время операции. При мальротациях, независимо от варианта нарушения ротации, во время операции путем тщательной ревизии и по ходу ликвидации имеющихся анатомических нарушений ротации и патологических фиксаций, необходимо оценить возможность придать тонкой, толстой кишке и брыжейке вид, соответствующий физиологическому положению, и проводить оперативную фиксацию в виде завершенной ротации. При этом правая половина толстой кишки перемешается вдоль брюшной стенки до подвздошной области с типичной локализацией тонкой кишки и илоцекального угла только при достаточной длине и ширине брыжейки без натяжения мезентериальных сосудов. В случаях невозможности достижения данной цели в виду недоразвития брыжейки или относительной краткости брыжеечных сосудов независимо от вида мальротации кишечнику следует придавать положение как при отсутствии ротации.