Введение. Неспецифический аортоартериит – аутоиммунное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и магистральных артерий. Заболевание известно также как болезнь Такаясу, артериит Такаясу (АТ), синдром дуги аорты и т.п. Практически это заболевание стало известно клиницистам в последние два десятилетия. Исторические данные, касающиеся данного заболевания, приведены в работе Покровского А.В. и соавторов [1]: первое описание аорто-артериита опубликовал в 1908 г. японский офтальмолог Takayasu, в 1922 г. Наrbitz изложил клинику и морфологию неспецифического аорто-артериита, в 1944 г. Mortorell, Fabre описали заболевание под названием «синдром дуги аорты», a Shimizu в 1948 г. представил его как «болезнь отсутствия пульса».
Сначала считалось, что заболевание встречается лишь в Японии, Индии и Корее. Но в 60-х годах стали появляться сообщения об этом заболевании из многих стран мира. В отечественной литературе первое описание болезни под названием «облитерирующий артериит сосудов, исходящих из дуги аорты», сделал Н. В. Антелава в 1955 г. [2].
Для северных стран (Европа, США) АТ является редким заболеванием. Частота возникновения составляет 0,1—2 случая на 1 млн. населения в год. Как правило, заболевание обычно начинается в возрасте от 20 до 30 лет. Болеют преимущественно женщины, причем соотношение между ними и мужчинами составляет 6 - 9:1.
Этиология заболевания до настоящего времени остается неизвестной. Предполагалась связь с ревматизмом, туберкулезом, сифилисом. Однако проведенные морфологические исследования опровергли эти предположения и доказали, что неспецифический аорто-артериит является нозологически обособленной единицей. Некоторые авторы относили неспецифический аортит к группе коллагенозов, но строгие морфологические критерии не позволяют классифицировать его таким образом. В основе патогенеза АТ лежат воспалительные реакции, которые начинаются в области vasa vasorum. Неизвестный антиген, находящийся в эндотелии vasa vasorum крупных артериальных сосудов, инициирует повреждения эндотелиоцитов. В результате на поверхности этих клеток увеличивается количество адгезивных молекул и экспрессируются различные хемокины. Через vasa vasorum воспалительный инфильтрат проникает в адвентицию сосуда, затем мигрирует в среднюю и внутреннюю оболочки артерии.
В процессе воспаления в медии и интиме происходят процессы неоваскуляризации. Это способствует дальнейшему прогрессированию воспаления [1, 3].
Выраженные гемодинамические нарушения в регионе кровоснабжения пораженного сосуда развиваются при стенозе просвета артерии более 70%. Течение болезни со временем приводит к окклюзии крупных артериальных стволов. Однако сосудистые осложнения могут возникать и до окклюзивной стадии, в частности, в результате тромбоэмболии.
При АТ поражаются артерии эластического и мышечно-эластического типа, причем наиболее часто — подключичные и сонные артерии (70-90%), реже — дуга и нисходящая часть аорты, почечные и легочные артерии (30-50%). Еще реже — брюшная аорта, чревный ствол, мезентериальные, общие подвздошные и коронарные артерии (10-30%) [4].
Естественное течение заболевания складывается из двух стадий: стадии острого воспаления, проявляющейся различными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех или иных нарушений гемодинамики. В острой стадии больных беспокоит утомляемость, субфебрилитет, боли в суставах, тахикардия. Редко диагностируются полиартралгия, полиартрит, пневмонии, плеврит, миокардит или перикардит. Однако характерной клинической картины эта стадия неспецифического аорто-артериита не имеет и до появления частных сосудистых синдромов поставить правильный диагноз не представляется возможным.
Клиническая картина АТ зависит от того, какие артерии вовлечены в воспалительный процесс и насколько активно он протекает. Дебют АТ, как правило, сопровождается общей слабостью, субфебрилитетом, мигрирующими болями в суставах и мышцах, потерей веса. Синдром поражения ветвей дуги аорты, по данным А. В. Покровского, обнаруживается у 74% больных [4]. Он характеризуется симптомами ишемии головного мозга и верхних конечностей. В этой группе пациентов отмечаются жалобы на головокружение, головные боли, эпизоды потери сознания нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящие парезы и параличи конечностей, трофические нарушения мягких тканей головы (наблюдаются редко). У части больных (15—30%) отмечаются боли в проекции пораженных артерий [5]. Вовлечение почечных артерий может приводить к развитию злокачественной гипертонии. При длительном течении болезни Такаясу это осложнение развивается у 30—50% больных. Подчеркнем, что стеноз почечных сосудов лежит в основе подобной гипертонии только у половины пациентов. Что же касается больных с неповрежденными почечными артериями, то причиной артериальной гипертензии у них может служить снижение барорецепторного ответа каротидного синуса, образование коарктаций аорты, ишемия головного мозга.
В основе диагностики АТ лежит выявление стенотического поражения аорты и крупных артерий. Наиболее распространенным подходом является визуализация стенозирующего поражения артерий с помощью инструментальных методов: ультразвукового исследования (УЗИ), компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ), ангиография, и лабораторных маркеров, подтверждающих воспаление [6]. Преимуществом ангиографии, выполненной с помощью методов КТ или МРТ, является неинвазивность, низкая лучевая нагрузка, а также способность оценить толщину сосудистой стенки, визуализировать расслаивающиеся аневризмы или сформировавшийся тромб. Ведущими причинами смерти больных аортоартериитом являются острые нарушения мозгового кровообращения (ОНМК).
Представляем клиническое наблюдение случая неспецифического аортоартериита у женщины 64 лет.
В дебюте заболевания у пациентки отмечалось появление суставного синдрома: признаки артрита левого коленного сустава (боли, отечность, гиперемия), в меньшей степени – левого голеностопного сустава (преимущественно артралгии) с присоединением через 5 дней общевоспалительного синдрома (лихорадка до 38, общая слабость). Тогда же отметила появление выраженных болей в поясничной области, иррадиирующих по задней поверхности левого бедра.
В клинике, куда была госпитализирована, больная была осмотрена с привлечением травматолога-ортопеда, предположено наличие деформирующего остеоартрита левого коленного сустава и левого голеностопного сустава, дорсопатии поясничного отдела позвоночника. При обследовании выявлена патология почек (предположительно обострение хронического пиелонефрита): болезненность при пальпации в нижне-боковых отделах живота, положительный симптом поколачивания слева, умеренно выраженный мочевой синдром в виде незначительной протеинурии; проведенная цистоскопия обнаружила имеющийся сразу ниже левого устья и правее на 0,8 см эрозированный, тромбированный не кровоточащий сосуд). При обследовании сердечно-сосудистой системы выявлены артериальная гипертензия до 160/100 мм рт.ст., расширение границ сердца влево, приглушение тонов, тахикардия 92 - 96 в мин. На электрокардиограмме выявлены синусовый ритм, нормальная электрическая ось сердца, незначительное нарушение внутрижелудочковой проводимости, распространенные неспецифические изменения в миокарде. В анализах крови обнаружены островоспалительные изменения в виде нейтрофильного лейкоцитоза и ускорения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 58 мм/ч.
Проведено обследование с целью исключения инфекционно-септического процесса, системного заболевания соединительной ткани, онкопатологии (паранеопластические реакции).
Пациентка консультирована инфекционистом, выполнено исследование крови на стерильность, сифилис, брюшнотифозный диагностикум, анализ крови серологический на бруцеллез и хламидиоз. Результаты исследования крови и синовиальной жидкости: бактериологическое исследование, серологическая диагностика и полимеразные циклические реакции (ПЦР) на наличие возбудителей инфекционных заболеваний дали отрицательные результаты. При эхокардиографии (ЭХОКГ) признаков эндокардита не обнаружено. Анализы крови на ревматоидный фактор и антитела к двуспиральной ДНК отрицательны. При дополнительном обследовании наличие очагов инфекции и опухолей в легких, брюшной полости и забрюшинном пространстве, позвоночнике, органах малого таза не выявлено.
В течение трех недель нахождения в стационаре проводилась симптоматическая терапия, на фоне которой отмечено некоторое улучшение общего самочувствия, снижение уровня лихорадки до субфебрильной (в вечернее время), уменьшение выраженности болевого синдрома.
По настоятельной просьбе пациентка была выписана с диагнозом:
Основной: Хронический пиелонефрит, в стадии обострения. Дорсопатия поясничного отдела позвоночника. Вертеброгенная люмбосакралгия. Деформирующий остеоартрит левого коленного и левого голеностопного суставов, обострение.
Сопутствующий: Ишемическая болезнь сердца. Атеросклеротическая болезнь сердца. Артериальная гипертензия II стадия, риск 4.
Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность I стадия, функциональный класс 3. Пароксизмальная форма мерцательной аритмии.
Через сутки – экстренно госпитализирована вновь по поводу развившегося гипертонического криза (АД 250/110), сопровождавшегося заторможенностью и проявлениями сенсомоторной афазии. При поступлении осмотрена неврологом. Очаговой неврологической симптоматики не определялось, на МРТ головного мозга очаговых изменений не обнаружено. В коагулограмме – умеренная гиперфибриногенемия. В последующие дни у пациентки развилась осиплость голоса, а затем и полная афония. При осмотре ЛОР-врачом диагностирован парез левой половины гортани, рекомендовано обследование (КТ, МРТ) гортани и средостения. При дальнейшем обследовании очагового образования в гортани не выявлено.
Произведена КТ органов грудной клетки: выявлено в верхнем средостении образование, плавно переходящее в дугу аорты, с показателями плотности магистральных сосудов. Для уточнения диагноза было выполнено КТ грудного отдела аорты с контрастным усилением. Заключение: КТ – признаки тромбированной псевдоаневризмы дуги аорты. Тромбоз левой общей сонной артерии.
В это же время (через неделю от момента госпитализации) состояние пациентки резко ухудшилось: появился правосторонний гемипарез, временное угнетение сознания. Повторно консультирована неврологом: Больная в сознании. Тотальная сенсомоторная афазия. Зрачки D=S. Движения яблок в полном объеме, нистагма нет. Лицо симметричное. Язык в ротовой полости по средней линии. Симптом Маринеско-Родовича с двух сторон. Правосторонний гемипарез до степени плегии в руке. Правосторонняя гемигипостезия. Симптом Бабинского положителен справа. Диагноз: острое нарушение мозгового кровообращения.
Срочно выполнена КТ головного мозга обнаружены признаки ОНМК по ишемическому типу в бассейне передней стволовой мозговой артерии (ПСМА), левой стволовой мозговой артерии (ЛСМА) и левой задней мозговой артерии (ЛЗМА).
В общем анализе крови в этот период выявлено: гемоглобин – 94 г/л; гематокрит – 29.3%; эритроциты – 3.25х10*12 л; тромбоциты – 643.0х10*9 л; лейкоциты – 14.6х10*9 л; палочкоядерные нейтрофилы. – 10.0%; сегментоядерные нейтрофилы – 80.0%; базофилы – 0.0%; эозинофилы – 0.0%; лимфоциты – 6.0%; моноциты – 4.0%; СОЭ – 68 мм/ч.
При исследовании биохимии сыворотки крови получены следующие данные: глюкоза – 6.58 ммоль/л; холестерин – 2.94 ммоль/л; холестерин липопротеидов высокой плотности – 0.77 ммоль/л; холестерин липопротеидов низкой плотности - 4.04 ммоль/л; индекс атерогенности – 4.0 отн. ед. ; аланинаминотрансфераза - 107.1 Ед/л; аспартатаминотрансфераза – 31.1 Ед/л; гамма-глутаматтранспептидаза – 93.6 Ед/л; щелочная фосфатаза – 352.0 Ед/л; С-реактивный белок – 51.10 мг/л; креатинкиназа – 22.0 Ед/л.
Мультиспиральная КТ сердца обнаружила аневризму дуги аорты (т.н. мешковидную), диаметром до 6,5 см, тромбоз левой общей сонной артерии.
Больная консультирована сосудистым хирургом. Диагноз: «Псевдоаневризма дуги аорты. Тромбоз левой общей сонной артерии. Острое нарушение кровообращения по ишемическому типу в бассейне ПСМА, ЛСМА и ЛЗМА с сенсомоторной афазией и правосторонним гемипарезом. Артериальная гипертензия 3 стадии, риск 4. Нарушенная толерантность к глюкозе».
Сформулировано окончательное суждение о диагнозе:
Основной диагноз – Неспецифический аортоартериит. Псевдоаневризма дуги аорты. Тромбоз левой общей сонной артерии.
Фон: Артериальная гипертензия 3 стадии, риск 4. Нарушенная толерантность к глюкозе.
Осложнения: Острое нарушение кровообращения по ишемическому типу в бассейне ПСМА, ЛСМА и ЛЗМА с сенсомоторной афазией и правосторонним гемипарезом.
Проводилась патогенетическая терапия. Направлена в областной кардиохирургический центр.
Заключение. Особенностями данного случая являются:
- Достаточно быстрое развитие развернутой картины процесса на протяжении полутора месяцев с присоединением тяжелых осложнений.
- Клинические данные позволяют выделить следующие синдромы у нашей пациентки (в соответствии с классификацией Покровского А.В. [3]: синдром общевоспалительных реакций, синдром поражения ветвей дуги аорты, синдром абдоминальной ишемии, синдром вазоренальной гипертензии.
- Наиболее ценное диагностическое исследование, позволившее поставить диагноз – КТ грудного отдела аорты с контрастным усилением.