Неспецифический аортоартериит (НАА) - системный васкулит с преимущественной локализацией иммуновоспалительного процесса в аорте и крупных артериях. Воспаление сосудистой стенки ведет к очаговому исчезновению эластической мембраны и гладкой мускулатуры с последующей гиперплазией интимы, приводящей в большинстве случаев к сужению просвета сосуда, а также к расширению и аневризмам [7].
Заболевание чаще встречается у женщин молодого, трудоспособного возраста, но также описаны случаи НАА и у мужчин. По статистическим данным последних лет соотношение мужчин и женщин, страдающих НАА, колеблется от 1:2,4 до 1: 7,1 [4].
Этиология НАА окончательно не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (однако причинный возбудитель выявлен не был), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости. Имеются сведения о генетической предрасположенности к НАА. Некоторые исследование демонстрируют, что некоторые молекулы HLA 1 класса, в частности, HLAB52, экспрессируются у больных с НАА в избыточном количестве [8]. Данные литературы свидетельствуют о существенной роли эстрогенной насыщенности женского организма в дебюте и дальнейшем прогрессировании ревматических заболеваний [1,5]. Однако роль половых гормонов в развитии НАА у мужчин до конца не ясна. Однако, по данным некоторых исследований установлено, что гормональный профиль больных мужского пола отличается от таковых у здоровых лиц более низкой концентрацией тестостерона и повышением уровня лютеинизирующего гормона [6].
Неспецифический аортоартериит - это прежде всего гранулематозный артериит при котором адвентиция сосудов утолщается, образуется периваскулярная инфильтрация. Гранулемы обнаруживаются в средней оболочке крупных артерий эластического типа. [2]. Утолщение внутренней оболочки и фиброз средней и наружной оболочек приводят к сужению или облитерации просвета сосуда. Это может проявляться как стеноз, окклюзия, дилатация и аневризма пораженных сосудов. CD 8 T клетки -основной компонент сосудистых инфильтратов. Доказано, что повреждение гладкомышечных клеток происходит вследствие цитотоксического действия CD 8 T клеток, которые инфильтрируют ткани за счет ферментов: гранзима В и перфорина [9].
Существует следующие виды сосудистого поражения при неспецифическом аортоартериите: стеноз, окклюзия, дилатация и аневризма. Наиболее часто симптомы появляются в стадии стеноза и окклюзии артериальных сосудов.
Единой классификации неспецифического аортоартериита нет. Поражение артерий у больных, страдающих неспецифическим аортоартериитом, принято разделять на 4 типа:
I тип - поражение ограничивается дугой аорты и ее ветвями;
II тип - поражается нисходящая часть (грудной и брюшной отделы) аорты;
III тип (смешанный) - наиболее частый, включает поражение дуги аорты и ее нисходящего отдела;
IV тип - возможны поражения, характерные для первых трех типов в сочетании с артериитом ветвей легочной артерии [3].
Часто первым проявлением НАА становится системный воспалительный синдром с лихорадкой, ночными потами, слабостью, анорексией, снижением массы тела и диффузными миалгиями. Указанные симптомы часто принимают за проявление инфекционных болезней. Появляющиеся ишемические осложнения напрямую отражают сосудистые нарушения. Поражение сонных и позвоночных артерий вызывает появление неврологических и офтальмологических симптомов такие как головокружения, цефалгии, инсульты, нарушения зрения. Поражение плечеголовного ствола и плечевых артерий нарушает гемодинамику верхних конечностей приводя к появлению таких симптомов как перемежающая хромота рук, отсутствием пульса и различиями в показателях артериального давления. В постановке диагноза помогает выслушивание шумов [7].
Поражение сердца, включающее ишемическую болезнь, нарушение ритма и застойную сердечную недостаточность, вероятно, связано с аортитом восходящего части аорты или тяжелой артериальной гипертензией. Аортальная регургитация - тяжелое осложнение, требующее особого внимания, - результат дилатации аорты. Вовлечение венечных артерий в патологический процесс может быть прямым и косвенным, с классическими признаками ишемии миокарда. Прогрессирующее увеличение аневризм и их возможный разрыв - основная проблема при поражении дуги аорты и нисходящей части грудной аорты. Больные Китая, Индии и Кореи часто имеют поражения брюшной части аорты и ее ветвей, в том числе и почечных артерий [2].
По данным различной литературы, определены клинические особенности «мужского» варианта НАА [4]. Среди них можно выделить: меньшую распространенность, сосудистого поражения, чем у женщин. Более частое поражение коронарных артерий и развития инфаркта миокарда у пациентов мужского пола. У мужчин, страдающих НАА частота тромбозов выше (25 %), чем у женщин (10 %) [6].
Представляем описание клинического наблюдения - пациент с неспецифическим аортоартериитом, мужского пола, дебют заболевания в возрасте сорока лет, с высокой активность и многососудистым поражением.
Пациент N. Из анамнеза: национальность - армянин. Родился в 1967 г. в Свердловской области. Родился доношенным ребенком, имеет двоих детей. В детстве болел рецидивирующими ангинами по поводу чего в тринадцатилетнем возрасте - тонзиллэктомия. Профессия - слесарь.
С 2003 г. жаловался на подъем артериального давления до 200/100 мм рт. ст. Гипотензивную терапию регулярно не принимал. С 2005 г. появились боли в эпигастрии, изжога после приема пищи. Наблюдался у гастроэнтеролога, получал консервативную терапию со слабоположительным эффектом. В период с 2005 по 2006 г. стал отмечать усиление болей в эпигастрии. Кроме того, появились жалобы на боли при ходьбе, снижение веса более чем на 30 кг. При обследовании по данным УЗИ брюшной аорты и ее ветвей выявлена окклюзия инфраренального отдела аорты, а также окклюзия чревного ствола. 06.02.2007 г. госпитализирован в ревматологическое отделение ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1» (г. Екатеринбург) для обследования и лечения. При обследовании в общем анализе крови : гемоглобин 132 г/л , эритроциты 4,06 10×12/л , тромбоциты 289 10×9/л, лейкоциты 10,6 10×9/л, лимфоциты 37 %, СОЭ 54 мм/ч; по данным биохимического анализа крови- глюкоза 5,6 ммоль/л, общий белок 80 г/л, мочевина 5,6 ммоль/л, холестерин общий 4,7 ммоль/л, креатинин 87 мкмоль/л; по данным иммунологического исследования: LE клетки не обнаружены, ЦИК 60, иммуноглобулин А 4,1 г/л, иммуноглобулин М 0,52 г/л, иммуноглобулин G 10,8 г/л, криоглобулины, ревматолидный фактор не обнаружены, титр комплемента 59,44 ЕД, уровень С- реактивного белка 48, ENA 0,41, ANCA 0,32, АКЛ 1,0.По данным гемостазиограммы отмечается тенденция к снижение активности факторов промбинового комплекса, умеренная фибриногенемия, фибринолиз заторможен.
ЭКГ от 08.02.2007 - синусовая брадикардия, 48 в минуту, не исключается очаговые (рубцовые) изменения по задней стенке левого желудочка.
ЭХО КГ от 09.02.2007 - гипокинез задней стенки левого желудочка ниже базального уровня, КДР 54,4 мм, КСР 38,8 мм, ФВ 55%.
ФГДС от 09.02.07. Постъязвенный линейный красный рубец средней трети тела желудка по малой кривизне. Поверхностный гастрит.
УЗИ брюшной аорты и ее ветвей от 11.02.2007 - имеется окклюзия аорты ниже почечных артерий, скорее всего окклюзия чревного ствола, выраженное стенозирующее поражение AMS>90%. Признаки стенозирующего поражения правой почечной артерии >50%.
УЗДГ сосудов шеи и верхних конечностей от 21.01.2007 - гемодинамически значимых нарушений кровотока брахиоцефальных артерий и артерий верхних конечностей не выявлено.
УЗДГ сосудов н/конечностей. 26.01.07 - окклюзия артерий подвздошно-бедренных сегментов с обеих сторон.
Пациент направлен на консультацию к ангиохирургу. Заключение консультации: «Ввиду активности процесса, ангиография в данный момент не показана». На основании обследования выставлен диагноз: Неспецифический аортоартериит с окклюзией аорты ниже почечных артерий, окклюзией чревного ствола, стенозирующим поражением правой почечной артерии, активность 3.
Пациенту проводилась терапия: плазмаферез № 3, преднизолон 60 мг в сутки, курантил 75 мг в сутки, омепразол 40 мг в сутки.
23.03.2007 пациент выписан домой. Рекомендовано продолжить прием преднизолона 60 мг в сутки с последующей консультацией ревматолога через 3 месяца.
4.05.2007 пациент отметил резкое усиление болей по всему животу, жидкий стул до 4 раз в сутки с малиновым оттенком (со слов пациента), прием анальгетиков, спазмалитиков - без эффекта. 6.05.2007 пациент обратился в приемный покой ГБУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1» (г. Екатеринбург). При поступлении состояние тяжелое, сознание ясное. При аускультации легких дыхание везикулярное, частота дыхания 19 в минуту, хрипов не выслушивается. Тоны ритмичные 99 в минуту, акцент второго тона над аортой, шумы не выслушиваются. Живот при пальпации мягкий, болезненный во всех отделах. Statuslocalis: в проекции сонных артерий пульсация артерий отчетливая, симметричная на всех уровнях, в проекции всего брюшного отдела аорты определяется грубый систолический шум, пульсация сосудов нижних конечностей снижена на всех уровнях.
По данным компьютерной томографии органов брюшной полости выявлена окклюзия инфраренального отдела аорты, общих подвздошных артерий, окклюзия чревного ствола, верхней брыжеечной артерии, стеноз правой почечной артерии (рис. 1).
Рис. 1. Результат компьютерной томографии органов брюшной полости пациента N.
При обследовании по данным общего анализа крови: гемоглобин 125 г/л, эритроциты 4,59 10×12/л, тромбоциты 280 10×9/л, лейкоциты 32 10×9/л, лимфоциты 37 %, СОЭ 60 мм/ч; по данным биохимического анализа крови - глюкоза 5,1 ммоль/л, АСТ 57 Е/л, АЛТ 18 Е/л, общий белок 78 г/л, мочевина 7,1 ммоль/л, холестерин общий 4,7 ммоль/л, креатинин 65 мкмоль/л; по данным эхокардиографии выявлен гипокинез задней стенки левого желудочка, КДР 52 мм, КСР 40,2 мм, ФВ 41 %. При поступлении и в динамике наблюдался хирургами, неоднократно выполнялись диагностические лапароскопии, по данным которых данных за мезентериальный тромбоз получено не было, но определялись признаки ишемического энтероколита. 08.05.2007 был проведен консилиум специалистов, на котором было принято решение о консервативной тактики ведения пациента с динамическим наблюдением профильных специалистов. Учитывая наличие выраженного ишемического колита, выполнение реваскуляризующей операции по висцеральным ветвям аорты противопоказана в связи с крайне высоким риском тотального реперфузионного повреждения кишечника в послеоперационном периоде. На фоне лечения спонтанных болей не было. 11.05.2007 явление энцефалопатии, декомпенсации кровообращения, реанимационные мероприятия без эффекта, зафиксирована биологическая смерть.
Протокол вскрытия. Комбинированное основное заболевания: Острая сосудистая болезнь кишечника: гангрена тонкой и толстой кишок, обструктирующие белые тромбы в брыжеечных артериях, смешанные обтурирующие тромбы в брыжеечных венах.
Осложнения: Разлитой фибринозно-гнойный перитонит. Неравномерное кровенаполнение органов и тканей, петехиальные кровоизлияния серозных и слизистых оболочек, надпочечников и головного мозга. Паренхиматозная дистрофия органов и тканей. Гиалиново- капельный нефроз. Мелкопапельный жировой гепатоз. Отек легких и головного мозга
Фоновое заболевание: Атеросклероз чревного ствола, верхней и нижней брыжеечной, почечных артерий, позвздошных артерий, аорты, коронарных артерий, церебральных сосудов.
Сопутствующие заболевания: Атрофическо-дистрофическая энцефалопатия. Ишемическая болезнь сердца: постинфаркный рубец в межжелудочковой перегородке: диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. АГ (артериолосклероз и гиалиноз артериол внутренних орагнов, очаговая гиперплазия коркового слоя надпочечников. Гипетрофированные кардиомиоциты стенки левого желудочка). Хронический простат минимальной активности.
Описанный клинический случай демонстрирует нам быстропрогрессирующее течение НАА с высокой клинико-лабораторной активностью у мужчины в возрасте старше сорока лет. Обращает внимание, что главная жалоба, заставившая пациента обратиться к специалисту - это боли в животе. Классические симптомы - такие, как отсутствие пульса, асимметрия пульса и уровня артериального давления на конечностях у данного пациента диагностированы не были. Кроме того, считается, что неспецифический аортоартериит исключительно «женская» болезнь, в то время как данный клинический случай напоминает нам о том, что страдать данной патологией могут и мужчины.
Заподозрить о данного пациента неспецифический аортоартериит позволяют следующие симптомы: повышение уровень артериального давления в сочетании с хроническими абдоминальными болями и постепенно присоединившимися симптомами перемежающейся хромоты.
Стоит отметить, что поздняя диагностика НАА определяется редкостью данной патологии, а также неосведомленностью врачей о путях выявления симптомов данного заболевания (измерения уровня артериального давления, определения пульса на верхних и нижних конечностях, аускультация сосудов и т.д.).
Риск развития распространенного поражения аорты нарастает по мере увеличения продолжительности заболевания и активностью процесса.
Подробно собранный анамнез, детализация жалоб в сочетании с лабораторно- инструментальными исследованиями позволит получить полную и сопоставимую информацию о состоянии сосудов, а также позволит обеспечить преемственность в ведении больных.